Zur Differentialdiagnose der »atypischen« chronisch-myeloischen Leukämie

Zusammenfassung

Wie die Beobachtung von sechs erwachsenen Patienten mit leukämischem, vorwiegend reifzelligem, also buntem Differentialausstrich sowie Hepatosplenomegalie zeigt, muß die reifzellige, jedoch akut verlaufende (Para-)Neutrophilenleukämie von der eigentlichen Ph¹-positiven chronischen myeloischen Leukämie abgegrenzt werden. Kardinalsymptome dieser (Para-)Neutrophilenleukämie, die wahrscheinlich mit der bisherigen atypischen chronischen Myelose des Erwachsenen, der chronisch-myeloischen Leukämie im Kindesalter und der pelgeroiden chronisch-myeloischen Leukämie identisch ist, sind neben dem reifzelligen Differentialblutbild eine kurze Lebenserwartung (1 Jahr), initiale Thrombozytopenie, vermehrte Aktivität der alkalischen Granulozytenphosphatase, Fehlen des Ph¹-Chromosoms sowie schlechtes therapeutisches Ansprechen auf Busulfan. Dieses zunächst ungewöhnliche, jedoch anscheinend keineswegs seltene Krankheitsbild wurde bisher im Erwachsenenalter überwiegend bei Männern beobachtet. Der bei der juvenilen chronisch-myeloischen Leukämie häufig nachweisbare hohe HbF-Anteil konnte bei Erwachsenen nicht gefunden werden. Charakteristika einiger dieser Neutrophilenleukämien sind Markfibrose und finale Zunahme unreifer Blasten (Blastenkrisen?), deren diagnostische Zuverlässigkeit allerdings noch umstritten ist.

Summary

Observations in six adult patients with leukaemic differential white counts, predominantly mature-celled, and with hepatosplenomegaly show that the maturecelled but fulminant (para-)neutrophil leukaemia must be differentiated from Ph¹-positive chronic myeloid leukaemia. This (para-)neutrophil leukaemia is probably identical with the previously described atypical chronic myelosis of the adult, chronic myeloid leukaemia of childhood and the Pelger-like chronic myeloid leukaemia. Cardinal signs are a mature-celled differential count, short life expectancy (1 year), initial platelet deficiency, increased activity of granulocyte alkaline phosphatase, absence of Ph¹-chromosome, and poor therapeutic response to busulfan. This curious and yet apparently not uncommon disease has been observed in the adult age group predominantly in men. The frequently high HbF level observed in juvenile chronic myeloid leukaemia could not be demonstrated in adults. Some of these neutrophil leukaemias are characterized by medullary fibrosis and terminal increase of immature blast cells (blast crises?) of which the diagnostic reliability is still disputed.