Fibrosarkom der Harnblase nach siebenjähriger Chemotherapie einer Lymphogranulomatose im Kindesalter

Zusammenfassung

Ein Junge erkrankte mit 4œ Jahren an Lymphogranulomatose der linken Halsseite und Achselhöhle. Behandlung mit Cyclophosphamid und Methylprednisolon führte zur Vollremission, die mit täglicher oraler Defosfamid-(Mitarson^®-)Behandlung 7œ Jahre aufrechterhalten wurde. Defosfamid ist dem Cyclophosphamid nahe verwandt. Ein lokales Rezidiv in der linken Achselhöhle, das danach auftrat, konnte mit lokaler Strahlentherapie erfolgreich behandelt werden. Nach 3œJähriger Dauerbehandlung mit Defosfamid trat eine reversible Hämaturie auf; nach Beendigung der Defosfamid-Behandlung kam es zu chronischen Blutungen aus der teleangiektatisch veränderten Blasenschleimhaut. Zehn Jahre nach Festellung der Lymphogranulomatose wurde ein Fibrosarkom der Harnblase diagnostiziert, das ausgedehnt lokal und fern metastasiert war und an dessen Folgen der Junge starb. Bei der Sektion wiesen lediglich hyalinisierte Narben in Milz und Lymphknoten auf die abgelaufene Lymphogranulomatose hin. Ein ursächlicher Zusammenhang zwischen der ungewöhnlich langen Dauerbehandlung mit Defosfamid und der Entstehung des Fibrosarkoms der Harnblase erscheint möglich.

Summary

Hodgkin's disease of the left cervical and axillary region, proven by biopsy, in a 4œ-year-old boy was put into full remission by chemotherapy with cyclophosphamide and methylprednisolone. Remission was maintained with daily supplies of defosfamide for 7œ years, until local recurrence in the left axillary region required local radiotherapy. Transient haematuria occurred after 3œ years of maintenance defosfamide. When chemotherapy was stopped chronic bleeding from telangiectasis of the urinary bladder began. Ten years after the diagnosis of Hodgkin's disease had been made a fibrosarcoma of the urinary bladder developed with extensive local and distal metastases from which the boy died. At autopsy there were no signs of active Hodgkin's disease; there were numerous foci of scarring within lymph nodes and spleen. It is likely that there was a causal relationship between this form of long-term chemotherapy and the development of a fibrosarcoma of the urinary bladder.