Osteogenesis imperfecta

Zusammenfassung

Der Osteogenesis imperfecta liegt eine Veränderung mesenchymalen Gewebes zugrunde. Sie führt häufig zu erheblichen Skelettdeformierungen, Knochenbrüchigkeit, blauen Skleren. Bei den Knochenbrüchen werden echte traumatische und pathologische Frakturen unterschieden. Die echten traumatischen Frakturen entsprechen nach ihrer Entstehung wie auch hinsichtlich der Therapie denjenigen am normalen Skelett. Die pathologischen Frakturen, die in Form von Ermüdungsbrüchen am deformierten Knochen auftreten, erfordern ein operatives Vorgehen mit Stellungskorrektur, um Refrakturen und Pseudarthrosen zu verhindern.

Summary

Osteogenesis imperfecta is due to changes in mesenchymal tissue. It leads to marked skeletal deformities, brittle bones and blue sclerae. True traumatic and pathological fractures must be distinguished. The traumatic ones correspond in their causation as well as in their treatment to those in normal skeleton. Pathological fractures, which occur in the form of fatigue fractures at the deformed bones, require operative treatment with correction of alignment in order to prevent refractures or pseudarthroses.

Resumen

Osteogénesis imperfecta Cuadro clínico y origen de las fracturas

A la osteogénesis imperfecta sirve de base una alteración del tejido mesenquimatoso que conduce, con frecuencia, a notables deformaciones del esqueleto, fragilidades óseas y escleróticas azules. En las fracturas óseas se distinguen verdaderas fracturas traumáticas y patológicas. Las fracturas traumáticas verdaderas corresponden, según su origen y en relación a la terapéutica, a las del esqueleto normal. Las fracturas patológicas, que aparecen en forma de roturas por fatiga en los huesos deformados, requieren un procedimiento quirúrgico con corrección de posición a fin de evitar las refracturas y las pseudoartrosis.