Erythropoetische protoporphyrinämische Lichtdermatose

Zusammenfassung

Bei zwei Patienten mit erythropoetischer protoporphyrinämischer Lichtdermatose wurde die jahreszeitliche Abhängigkeit des Protoporphyringehaltes und des Fluoreszytennachweises geprüft. Während sich im Sommer keine Fluoreszenz nachweisen ließ, war der Fluoreszenz-Screening-Test im Winter positiv. Die normale bis leicht erhöhte osmotische Resistenz der Erythrozyten bei dieser Erkrankung läßt hinsichtlich der Pathogenese an licht-induzierte photochemische Vorgänge an der Zellmembran als Mediatoren der gesteigerten Lichtsensibilität denken. Die Therapie der Wahl besteht zur Zeit in symptomatischer Anwendung von lichtschützenden Externa wie Contralum^®.

Summary

Two cases of erythropoietic protoporphyrinaemic light dermatitis are reported. The fluorescence screening test was negative in the summer, positive in the winter. The mediators of the increased light sensitivity may be light-induced photochemical processes at the cell membrane, a view supported by the normal or slightly increased osmotic resistance of erythrocytes in this disease. Treatment of choice consists of symptomatic application of light-protective ointments or creams.

Resumen

Fotodermatosis eritropoyética protoporfirinémica Aportación a la comprobación por óptica fluorescente, a la patogénesis y a la terapéutica

En dos pacientes con fotodermatosis eritropoyética protoporfirinémica se probó la dependencia estacional del contenido de protoporfirina y de la posibilidad de comprobación de la fluorescencia. Mientras que en el verano no se pudo comprobar ninguna fluorescencia, era positivo en invierno el screening-test de la misma. La resistencia osmótica de los eritrocitos, normal o ligeramente elevada, en esta afección hace pensar, en relación a la patogénesis, en los procesos fotoquímicos inducidos por la luz en la membrana celular como mediadores de la elevada sensibilidad lumínica. La terapéutica de elección consiste en la actualidad en el empleo sintomático de medicamentos de uso externo protectores de la luz como el Contralum.