Dtsch Med Wochenschr 1966; 91(30): 1344-1349
DOI: 10.1055/s-0028-1111514
© Georg Thieme Verlag, Stuttgart

Ergebnisse der Aderlaßbehandlung bei Porphyria cutanea tarda

Results of venesection in cutaneous porphyria tardaC. Schirren, G. Strohmeyer, R. Wehrmann, A. Wiskemann
  • Universitäts-Hautklinik (Direktor: Prof. Dr. Dr. J. Kimmig), der I. Medizinischen Klinik (Direktor: Prof. Dr. H. Bartelheimer) des Universitäts-Krankenhauses Hamburg-Eppendorf und der Medizinischen Universitäts-Klinik Marburg (Direktor: Prof. Dr. G. A. Martini)
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Publication Date:
15 April 2009 (online)

Zusammenfassung

Bei der Porphyria cutanea tarda liegt eine Stoffwechselstörung mit häufig starker Eisenablagerung in der Leber vor. Die Aderlaßtherapie ist in besonderem Maße geeignet, das Eisen zu entfernen und eine weitgehende Normalisierung der Lichtempfindlichkeit herbeizuführen. Dadurch werden die betreffenden Patienten wieder voll arbeitsfähig. Der Erfolg der Behandlung ist auch noch anderthalb Jahre später eindeutig festzustellen, wie anhand der entsprechenden Untersuchungsbefunde gezeigt wird. So kommt es zu einer drastischen Restriktion der Porphyrinurie, einem Abfall der Serumeisenwerte um etwa 40—50%, zu einer Besserung der Leberfunktion und einer weitgehenden Besserung der vorher pathologischen Lichtempfindlichkeit.

Summary

In cutaneous porphyria tarda there is a metabolic disorder with, frequently marked, iron deposition in the liver. Venesection is particularly effective in removing iron and to restore normal light sensitivity. The patients are then able to resume their normal work and activity. The results of venesection persist for at least a year and a half, as is shown from observation in 32 personal cases. There is drastic reduction in porphyrinuria, a fall of about 40—50% in serum iron level, and an improvement in liver function, as well as marked improvement of the previously abnormal reaction to light.

Resumen

Resultados de la sangría, como tratamiento, en la porfiria cutánea tardía

En la porfiria cutánea tardía existe un trastorno metabólico con almacenamiento de hierro, frecuentemente intenso, en el hígado. El tratamiento por sangría es útil sobre todo para eliminar el hierro y conducir a una amplia normalización de la sensibilidad a la luz, por lo que los pacientes afectados llegan a ser, de nuevo, aptos para el trabajo. El resultado del tratamiento se puede notar todavía claramente después de año y medio, como se muestra a base de los hallazgos exploratorios correspondientes. Así resulta una restricción drástica de la porfirinuria, un descenso de los valores de hierro sérico en cerca de un 40—50%, una mejora de la función hepática y una mejora amplia de la fotosensibilidad anteriormente patológica.

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