Progressive hypergammaglobulinämische Hepatitis

Zusammenfassung

Das Krankheitsbild der progressiven hypergammaglobulinämischen Hepatitis wird anhand der publizierten Fälle dargestellt. Vier eigene Fälle werden als Beispiel für die verschiedenen Aspekte der Krankheit mitgeteilt. Die Bezeichnungen „aktive, juvenile Hepatitis”, „Plasmazellhepatitis” und „lupoide Hepatitis” werden abgelehnt, da keine die wesentlichen Züge der Erkrankung erfaßt. Die progressive Hepatitis erscheint als ein ätiologisch nicht definiertes, langsam in Schüben fortschreitendes, entzündliches Leberleiden, welches mit maximaler γ-Globulinvermehrung einhergeht und eine Reihe autoimmunitärer Phänomene aufweisen kann. Die Affektion läßt sich von der gewöhnlichen alkoholischen Leberzirrhose, der primären biliären Leberzirrhose und dem viszeralen Lupus erythematodes abgrenzen. Es handelt sich wahrscheinlich nicht um eine nosologische Entität, sondern um ein pluriätiologisches Leiden.

Summary

Four cases of progressive hypergammaglobulinaemic hepatitis (PHH) are reported to illustrate this syndrome in clinical and immunological terms. PHH is defined as a slowly progressive apparently, self-perpetuating, inflammatory hepatic parenchymal process with excessive elevation of serum gammaglobulin. Histologically the disorder is characterized by small foci of liver cell necrosis, with lymphocytic and plasma-cell infiltration in the portal and periportal spaces, finally leading to the picture of postnecrotic cirrhosis. Immunologically, the condition is characterized by the frequent appearance of a variety of autoimmune reactions (antinuclear as well as anticytoplasmic antibodies), none of these exhibiting organspecificity. The designations “active juvenile hepatitis, plasma-cell hepatitis, lupoid hepatitis”, previously used by other authors for this syndrome, do not adequately describe the essential features of the disease. The term “progressive (hypergammaglobulinaemic) hepatitis” has been proposed by the investigators, since it alludes to the essential features which distinguish this disorder from other liver diseases. Etiology, pathogenesis and differential diagnosis are discussed in detail.

Resumen

Hepatitis hipergammaglobulinémica progresiva

Se expone el cuadro clínico de la hepatitis hipergammaglobulinémica progresiva a base de los casos publicados. Se comunican 4 casos propios como ejemplo de los diversos aspectos de la enfermedad. Se rechazan las designaciones “hepatitis juvenil activa”, “hepatitis plasmocítica” y “hepatitis lupoide”, ya que ninguna de ellas abarca los rasgos característicos de la enfermedad. La hepatitis progresiva aparece como una hepatopatía inflamatoria, de etiología no definida y de evolución lenta progresiva en brotes, que se acompaña de un aumento máximo de gammaglobulina, y puede mostrar una sucesión de fenómenos auto-inmunitarios. La afección se puede delimitar de la cirrosis hepática alcohólica habitual, de la cirrosis hepática biliar primaria y del lupus eritematodes visceral. No se trata, probablemente, de una entidad nosológica, sino de un padecimiento plurietiológico.