Endokrinologie und Chirurgie des Hypercorticismus im Kindesalter

Zusammenfassung

Nach einem Überblick über die Endokrinologie und Diagnostik des Hypercorticismus schildern wir 5 Krankheitsverläufe: zwei tumorbedingte Cushing-Syndrome im Alter von 1 und 6 Jahren, zwei Cushing-Syndrome mit einer Nebennierenrinden-Hyperplasie im Alter von 10 und 13 Jahren und ein tumorbedingtes adrenogenitales Syndrom im Alter von 2 Jahren. An Besonderheiten stellten wir heraus, daß in einem Falle eines Nebennierenrinden-Karzinoms mit Cushing-Syndrom vorwiegend Androsteron ausgeschieden wurde. Ein Kind mit Cushingscher Krankheit zeigte die ersten Symptome der Erkrankung bereits mit 7 Jahren, obwohl unter dem 10. Lebensjahr der Tumor als Ursache des Cushing-Syndroms überwiegt. Bei dem hier beschriebenen Fall eines adrenogenitalen Syndroms auf dem Boden eines Nebennierenrinden-Malignoms trat ein Rezidivtumor nach einem Jahr auf, der keine Steroide mehr produzierte und deshalb zu keinem Rezidiv des adrenogenitalen Syndroms mehr führte.

Summary

Five cases of hypercorticism are described: two of Cushing's syndrome due to tumours (1 and 6 years of age), two of Cushing's syndrome with adrenal cortical hyperplasia (10 and 13 years), and one of adrenogenital syndrome due to tumour (2 years of age). An unusual feature of one case adrenal cortical carcinoma with Cushing's syndrome was the almost exclusive excretion of androsterone. One child with Cushing's syndrome showed the first symptoms at seven years of age, but generally tumour as a cause of Cushing's syndrome is not seen in children under 10 years. In one case of adrenogenital syndrome due to adrenal cortical neoplasm there was a recurrence one year after surgical removal, but the tumour then did not produce any steroids and thus no adrenogenital syndrome developed.

Resumen

Endocrinología y cirugía del hipercorticismo en la infancia

Después de reseñar la endocrinología y el diagnóstico del hipercorticismo describimos el transcurso de 5 casos: dos síndromes de Cushing de índole tumoral a la edad de 1 y 6 años, dos síndromes de Cushing con hiperplasia de la corteza de las suprarrenales a la edad de 10 y 13 años y un síndrome adrenogenital de indole tumoral a la edad de 2 años. Entre las particularidades destacamos que en un caso de carcinoma de la corteza de las suprarrenales con síndrome de Cushing se segregaba preponderantemente androsterona. Un niño con enfermedad de Cushing manifestó los primeros síntomas de la afección ya a los 7 años, si bien antes del 10^° año de vida prepondera el tumor como causa del síndrome de Cushing. En el caso aquí descrito de un síndrome adrenogenital sobre la base de un malignoma de la corteza de las suprarrenales surgió después de un año un tumor recidivante, que ya no producía esteroides y por lo tanto ya no conducía a una récidiva del síndrome adrenogenital.