Lupusmyopathie

Zusammenfassung

In der vorliegenden Arbeit wurde der Lupus erythematodes visceralis anhand von 22 Krankenbeobachtungen in seiner gesamten Symptomatik und allen Organmanifestationen besprochen und die Erkrankung der Skelettmuskulatur näher untersucht. Die Beteiligung der Muskulatur ist klinisch an den Kardinalsymptomen der Myalgie und der lokal betonten Muskelschwäche zu erkennen und führt in seltenen Fällen zu ausgeprägten Myoparesen. Das Muskelorgan ist neben der Haut und den Gelenken von allen Geweben und Organen am häufigsten von der entzündlichen Affektion beim viszeralen Lupus erythematodes betroffen. Dabei gehen myalgisches Syndrom und Muskelschwäche klinisch nicht parallel. Elektromyographisch fanden sich eine erhebliche Verkürzung der mittleren Potentialdauer auf 54% der Normwerte von Buchthal, eine Erhöhung der mittleren Phasenzahl und dementsprechend eine erhebliche Erniedrigung des Phasenquotienten. Diese elektromyographischen Kriterien waren bei der Gruppe von Patienten mit erheblicher Muskelschwäche stärker ausgeprägt als bei der „myalgischen Gruppe” und entsprechen vollauf unseren elektromyographischen Befunden bei der Dermatomyositis. Bioptisch-histologische Untersuchungen der Skelettmuskulatur an 16 Patienten und autoptische Muskelunterschungen in weiteren 2 Fällen ergaben als häufigsten Befund eine Peri-Myositis, meist verbunden mit einer interstitiellen Herdmyositis (sogenannte „Fibrositis”). Daneben fanden sich in 12 der histologisch untersuchten Fälle Parenchymschäden unter dem Bilde von partieller oder vollständiger Fibrillenauflösung bis hin zur Einzelfasernekrose mit lebhafter Progressivität der Muskelparenchymkerne. In einem Fall bestand das Vollbild der akuten Polymyositis, in fünf Fällen fanden sich deutlichere Parenchymdegenerationen und -atrophien. Als charakteristisch, wenngleich nicht spezifisch für die Lupusmyopathie, wird der Befund der diskreten Parenchymschädigung mit leichter histiozytär-plasmazellulärer interstitieller Reaktion, Aktivierung der Gefäßendothelien und einer herdförmigen Perimyositis herausgestellt (10 von 18 Fällen). Über Remissionen nach Prednisolonbehandlung sowie über spontane Remissionen wird berichtet.

Summary

Clinical features, involvement of various organs and skeletal muscle abnormalities were analysed in 22 cases. Involvement of the muscles is noted clinically by myalgia and, usually localized, muscle weakness, leading in rare cases to actual paresis. The muscles are, next to skin and joints, the parts most affected by the inflammatory component of visceral lupus erythematodes. Myalgia and muscle weakness do not run parallel. In the electro-myogram (E. M. G.) marked decrease of the mean potential duration to 50% of the normal value, an increase in the mean phase frequency and a correspondingly marked decrease in the phase ratio were found. E. M. G. abnormalities were more marked in a group of patients with severe muscle weakness than in the myalgic group and corresponded to the E. M. G. findings in dermatomyositis. Histological examination of skeletal muscle biopsy in 16 patients and postmortem examination in a further two demonstrated perimyositis, usually in conjunction with interstitial focal myositis (“fibrositis”) as the most frequent finding. In addition, in 12 of the cases in which histological material was examined, there were parenchymal changes of partial or complete fibrillar dissolution extending to necrosis of single fibres with changes in the nuclei of the muscle fibres. In one case there was a full-blown picture of acute polymyositis, in five cases there were marked changes of marked parenchymal degeneration and atrophy. The characteristic histological change in myopathy associated with visceral lupus is the discrete parenchymal damage with mild histiocytic-plasma cellular interstitial reaction (involving histiocytes and plasma cells), activation of the vascular endothelium, and focal paramyositis (10 of 18 cases). Remissions occurred after prednisolone treatment and spontaneously.

Resumen

Miopatía luposa. Estudio clínico, electromiográfico y bióptico-histológico

En el trabajo presente se trata del “Lupus erythematodes visceralis” a base de 22 observaciones de enfermos en toda su sintomática y en todas las manifestaciones orgánicas, estudiándose más detalladamente la afección de la musculatura del esqueleto. La participación de la musculatura se puede reconocer clínicamente por los síntomas cardinales de la mialgia y de la debilidad muscular localmente acentuada, conduciendo en casos raros a mioparesias pronunciadas. El órgano muscular, además de la piel y de las articulaciones, está afectado con mayor frecuencia, entre todos los tejidos y órganos, por la afección inflamatoria en el lupus erythematodes visceral. El síndrome miálgico y la debilidad muscular no marchan paralelos clínicamente. En el electromiograma se hallaron una abreviación considerable de la duración media del potencial a 54% de los valores normales de Buchthal, un aumento del número medio de fases y en consonancia una disminución considerable del cociente fásico. Estos criterios electromiográficos estaban pronunciados más fuertemente en el grupo de enfermos con debilidad muscular considerable que en el “grupo miálgico” y concuerdan completamente con nuestros hallazgos electromiográficos en la dermatomiositis. De exploraciones bióptico-histológicas de la musculatura del esqueleto en 16 enfermos y exploraciones musculares autópticas en otros 2 casos resultó como hallazgo más frecuente una perimiositis, las más de las veces combinada con una miositis focal intersticial (la llamada “fibrositis”). Halláronse además en 12 de los casos explorados histológicamente daños del parénquima bajo el cuadro de disolución parcial o completa de fibrilas llegando hasta la necrosis de la fibra singular con progresividad vivaz de los núcleos del parénquima muscular. En un caso existía el cuadro completo de la polimiositis aguda, en cinco casos se hallaron degeneraciones y atrofias más claras del parénquima. Como característico, aunque no específico de la miopatía luposa, se destaca el hallazgo del daño discreto del parénquima con leve reacción intersticial histiocitario-plasmacelular, activación de los endotelios vasculares y una perimiositis en forma de foco (10 de 18 casos). Se informa de remisiones después del tratamiento con prednisolona así como de remisiones espontáneas.