Das „Scimitar-Syndrom“: Fehleinmündende rechte Lungenvene, Dextroversion des Herzens und Hypoplasie der Lunge

Zusammenfassung

Wegen des charakteristischen Rontgenbefundes einer türkensäbelartigen Verschattung parallel zum rechten Herzrand wird eine komplexe Herz-, Lungen- und Gefaßmißbildung als „Scimitar-Syndrom“ von angelsächsischen Autoren bezeichnet. Leitsymptom ist die atypische Einmundung eines Teiles oder der ganzen rechten Lungenvene in die untere Hohlvene. Daneben besteht eine Hypoplasie der rechten Lunge und eine Dextroversio cordis, haaufig in Kombination mit einem Vorhofseptumdefekt. Die Diagnose laßt sich nicht selten schon durch die Lungenubersicht stellen und wird gesichert durch Herzkatheter und Angiokardiographie. Wegen des bestehenden Links-Rechts-Shunt ist zur Vermeidung einer spateren Rechtsuberlastung des Herzens in manchen Fällen die operative Korrektur des Vitiums notwendig.

Summary

Because of its characteristic radiological appearances a complex cardiac and pulmonary anomaly showing a sabre-shaped opacity parallel to the right heart border has been called the „scimitar syndrome“ by Anglo-Saxon authors. The most significant feature is the anomalous insertion of part or all of the pulmonary veins into the inferior vena cava. In addition there is hypoplasia of the right lung and dextroversion of the heart, frequently combined with an atrial septal defect. The diagnosis can frequently be made on plain films and may be confirmed by cardiac catheterisation and angiocardiography. Because of the presence of a left to right shunt with subsequent right sided failure, operative correction of the abnormality may be indicated in some cases.

Résumé

Les auteurs anglo-saxons appellent syndrôme “scimitar” une malformation complexe du coeur, des poumons et des vaisseaux en raison de l'image radiologique caractérisée par une opacité en forme de sabre turc située parallèlement au rebord droit du coeur. Le symptôme essentiel est constitué par l'abouchement atypique d'une partie ou même de toute la veine pulmonaire droite dans la veine cave inférieure. Il existe en outre une hyperplasie du poumon droit et une dextro-version du coeur souvent combinée à une communication interauriculaire. Le simple cliché pulmonaire permet déjà souvent de poser le diagnostic, qui est confirmé par le cathétérisme cardiaque et l'angio-cardiographie. L'intervention correctrice de ce vice est souvent nécessaire pour éviter l'existence d'un shunt gauche-droite pouvant être à l'origine d'une surcharge du coeur droit.

Resumen

Debido al resultado del examen radiológico característico de una sombra en forma de alfanje, paralela al borde derecho del corazón, una deformidad compleja de corazón, pulmones y vasos ha sido calificada por autores anglo-sajones como “síndrome de cimitarra”. El síntoma de guía es la afluencia atípica de una parte o de la totalidad de la vena derecha del pulmón, en la vena cava inferior. Además, existe una hipoplasia del pulmón derecho y una dextroversio cordis, con frecuencia, combinada con un defecto del tabique auricular. No raramente se puede establecer la diagnosis con sólo una inspección somera de los pulmones; se ha de asegurar mediante la sonda cardíaca y la angio-cardiografía. A causa de la derivación izquierda-derecha existente, en muchos casos es necesaria la corrección quirúrgica del defecto para impedir una ulterior sobrecarga derecha del corazón.