Wegenersche Granulomatose im Bereich der Nasennebenhöhlen und der Schädelbasis. Röntgenologische Aspekte

Zusammenfassung

Im radiologischen Schrifttum wurde bisher ausführlich über Symptomatik und Differentialdiagnose pulmonaler Veränderungen bei Wegenerscher Granulomatose berichtet. Infolge verbesserter Untersuchungsmethoden werden heute hinreichend Frühformen der Wegenerschen Granulomatose im Bereich der Nase und Nasennebenhöhlen erkannt. In der Diagnostik der Erkrankung sowie bei Verlaufskontrollen kommt dem Röntgenbefund große Bedeutung zu. Anhand von 4 eignen Beobachtungen werden die speziellen Röntgenbefunde im Bereich des Gesichtsschädels und der Schädelbasis und die pathologisch-anatomischen Veränderungen dargestellt. Die wichtigsten Röntgensymptome sind: tumoröse weichteildichte Verschattung der Nasen- und Nasennebenhöhlen und reaktive Knochenveränderungen, insbesondere Sklerosierung. Weiterhin kommt es bei fortschreitendem Krankheitsprozeß zu Demineralisation und Osteolyse. Dabei wird der Schädelknochen durch das charakteristische nekrotisierende Granulationsgewebe ersetzt.

Summary

The features of pulmonary Wegener's granuloma and their differential diagnosis have been extensively described in the radiological literature. Because of improved methods of examination, it is now possible to recognise the early changes of this disease as they affect the nose and para-nasal sinuses. The radiological findings are of great importance in diagnosis and follow-up. The characteristic X-ray appearances of the facial skeleton and skull base, and the pathological changes associated with them, are described with reference to four patients. The most important features are: tumour-like soft tissue encroachment on the nose and sinuses and reactive bone changes, particularly sclerosis. With progress of the disease, demineralisation and osteolysis are seen. The bones of the skull are replaced by the characteristic necrotising granulomatous tissue.

Résumé

Les symptômes et le diagnostic différentiel des lésions pulmonaires rencontrées au cours de la granulomatose de Wegener ont fait l'objet de nombreuses publications dans la littérature radiologique. Les techniques d'examens améliorées ont permis de dépister actuellement les formes précoces de cette affection dans la région nasale et des sinus paranasaux. L'étude de la radiographie est de toute importance pour poser le diagnostic de cette affection et surveiller son évolution par des contrôles. Quatre observations personnelles permettent aux auteurs d'exposer les modifications radiologiques constatées au squelette de la face et à la base du crâne ainsi que les altérations anatomo-pathologiques. Les symptômes radiologiques principaux sont une opacité tumorale ayant la densité des tissus moux du nez et des sinus avec réaction osseuse tout particulièrement sous forme de sclérose. Le développement de l'affection entraine une déminéralisation et une Ostéolyse. L'os du crâne est remplacé par le tissu caractéristique de granulations déterminant des nécroses.

Resumen

En la bibliografía radiológica hasta ahora se comunicó en detalle sobre la sintomática y diagnóstico diferencial de alteraciones pulmonares en granulomatosis de Wegener. Debido a mejores métodos de exploración hoy en día se reconocen suficientemente formas prematuras de la granulomatosis de Wegener en la zona de la nariz y de los senos paranasales. En el diagnóstico de la enfermedad así como en los controles evolutivos tiene la máxima importancia el hallazgo radiológico. A base de 4 observaciones propias se representan los hallazgos radiológicos especiales en la región del esqueleto de la cara y de la base del cráneo y las alteraciones patologico-anatómicas. Los síntomas radiológicos más importantes son: sombreado tumoral con espesor de las partes blandas de la nariz y de los senos paranasales y alteraciones óseas reactivas, en especial esclerosis. Además, en procesos progresivos se llega a desmineralización y osteolisis. Con ello se suplen los huesos del cráneo por tejidos de granulación necrosantes característicos.