MDA-5 Antikörper assoziierte, rasch progrediente Lungenfibrose bei amyopathischer Dermatomyositis

Ein 60-jähriger Patient stellte sich auf Grund von rasch progredienter Belastungsdyspnoe, Leistungsminderung und Gewichtsverlust in einem Krankenhaus vor. Es wurde eine restriktive Ventilationsstörung mit schwerer Oxygenierungsstörung (paO2 = 30 mmHg) diagnostiziert. Es waren keine weiteren klinischen Symptome und Befunde zu erheben. Es bestanden keine somatischen Vorerkrankungen. Im CT-Thorax zeigte sich ein beginnender basaler fibrotischer Lungengerüstumbau mit leichter Milchglastrübung ohne Honeycombing. Eine Echokardiografie ergab kein Korrelat zu der ausgeprägten Dyspnoe. Die transbronchiale Biopsie war mit einer organisieren Pneumonie zu vereinbaren. Ex juvantibus wurde eine Predisolonstoßtherapie begonnen. die keinen Effekt auf die fortschreitende Oxygenierungsstörung hatte. Das Verlaufs CT-Thorax nach 4 Wochen zeigte regrediente Milchglastrübung jedoch progrediente Konsolidierungen im Sinne einer akuten interstitiellen Lungenerkrankung.

Der Patient war zwischenzeitlich in intensivmedizinischer Behandlung und wurde zur weiteren Diagnostik unter High-Flow-Sauerstofftherapie auf unsere Intensivstation verlegt.

In der erweiterten rheumatologischen Diagnostik zeigten sich hoch positive MDA-5 Antikörper im Serum. Vor dem Hintergrund diese Nachweises und dem Vorliegen der rasch progredienten Lungenfibrose stellten wir die Diagnose einer amyopathischen Dermatomyositis. Es wurde eine Therapie mit Cyclophosphamid, Cyclosporin und Prednisolon eingeleitet, die ohne Erfolg war, sowie eine Transplantation diskutiert, die aber auf Grund des mittlerweile schlechten Allgemeinzustandes und Ambivalenz von Seiten des Patienten nicht konkretisiert wurde. Der weitere Verlauf war von der progredienten Oxygenierungsstörung geprägt, woran der Patient nach nur zweimonatigem Krankheitsverlauf verstarb.

Die Diagnose einer amyopathischen Dermatomyositis bei unserem Patienten mit nur kleinsten Hautveränderungen an Fingern und Zehen ohne Myositis-Symptomatik ist außergewöhnlich und selten, stellt aber eine wichtige Differenzialdiagnose bei rasch progredienter interstitieller Lungenerkrankung dar. Die MDA-5 assoziierte Lungenfibrose bei amyopathischer Dermatomyositis wurde 2005 erstmals beschrieben. Vermutlich ist sie bisher unterdiagnostiziert.