Pneumologie 2017; 71(S 01): S1-S125
DOI: 10.1055/s-0037-1598441
Posterbegehung – Sektion Klinische Pneumologie
Der interessante Fall I – Sven Gläser/Berlin, Barbara Wagener/Ballenstedt
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

IgG4 assoziierte interstitielle Lungenerkrankungen

J Wälscher
1   Zentrum für Interstitielle und Seltene Lungenerkrankungen, Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg, Translational Lung Research Center Heidelberg (Tlrc), Member of the German Center for Lung Research (Dzl)
,
CP Heußel
2   Abteilung für Diagnostische und Interventionelle Radiologie mit Nuklearmedizin, Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg, Translational Lung Research Center Heidelberg (Tlrc), Member of the German Center for Lung Research (Dzl)
,
A Warth
3   Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Heidelberg
,
FJF Herth
1   Zentrum für Interstitielle und Seltene Lungenerkrankungen, Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg, Translational Lung Research Center Heidelberg (Tlrc), Member of the German Center for Lung Research (Dzl)
,
M Kreuter
1   Zentrum für Interstitielle und Seltene Lungenerkrankungen, Pneumologie und Beatmungsmedizin, Thoraxklinik am Universitätsklinikum Heidelberg, Translational Lung Research Center Heidelberg (Tlrc), Member of the German Center for Lung Research (Dzl)
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Publication History

Publication Date:
23 February 2017 (online)

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Hintergrund:

Eine IgG4-assoziierte Erkrankung ist eine systemische Erkrankung mit verschiedenen Organmanifestationen. Hierbei lassen sich erhöhte IgG4 Konzentrationen im Plasma und lymphoplasmazelluläre Infiltrate mit einem signifikanten Anteil von IgG4 positiven Plasmazellen im histologischen Präparat nachweisen. Pulmonal finden sich einzelne oder multiple Rundherde, infiltrative oder interstitielle Parenchymveränderungen, Bronchiektasen, Pleuraverdickungen oder Pleuraergüsse. Da die Diagnosekriterien bisher nicht einheitlich verbreitet sind, ist eine Aussage zu Inzidenz und Prävalenz bislang kaum möglich.

Kasuistik:

Ein 61-jähriger Patient berichtete über eine vor ca. 18 Monaten beginnende progrediente Belastungsdyspnoe. Nikotinabusus von ca. 30 pack years bis 2001, Medikation zur Therapie eines arteriellen Hypertonus, einer koronaren Herzerkrankung, eines gastroösophagealen Reflux und einer Prostatahyperplasie. Die weitere Anamnese bis auf eine Exposition gegenüber Asbest im Rahmen der Tätigkeit als Heizungsmonteur unauffällig. Lungenfunktionell leichtgradige Restriktion (FVC 70,3% Soll), keine Diffusionsstörung (83,9%), signifikante Entsättigungen unter Belastung (SpO2 83%). Laborchemisch erhöhter IgG4 Wert (1,79 g/l), IgG4/IgG1 Ratio grenzwertig bei 0,26 g/l. EAA Screening positiv auf Wellensittiche. Das HR-CT zeigte ein NSIP-Muster ohne Zeichen einer Aktivität im Vergleich zu einer Bildgebung vor 6 Monaten. Nach Diskussion im ILD Board Empfehlung zur chirurgischen Lungenbiopsie mit Frage UIP Muster sowie Klärung einer IgG4 assoziierten Erkrankung. Bei Nachweis von mehr als 30 IgG4 positiven Plasmazellen pro Gesichtsfeld in dem Lungenkeilresektat wurde die Diagnose einer IgG4 assoziierten interstitiellen Lungenerkrankung gestellt mit der Indikation einer Prednisolontherapie.

Zusammenfassung:

Eine IgG4 assoziierte interstitielle Lungenerkrankung ist relativ selten und komplex zu diagnostizieren. Hierbei müssen bestimmte pathologische und klinisch-laborchemische Parameter korreliert werden. Ob allerdings ein generelles Screening auf IgG4 im Serum sinnvoll ist, müssen Langzeituntersuchungen klären.