Lungenfunktion einer pädiatrischen Kohorte von Patienten mit Bronchiolitis obliterans Syndrom

Hintergrund Das Bronchiolitis obliterans Syndrom (BOS) ist eine schwere, chronische Entzündung der Lunge, die zu einer Obstruktion der Bronchiolen führt. Bisher gibt es nur wenige Untersuchungen zum Langzeitverlauf der Erkrankung

Methoden Bei 10 BOS Patienten nach Stammzelltransplantation (SZT) wurde die Lungenfunktion (Spirometrie und Bodyplethysmografie) im Langzeitverlauf untersucht. Das Alter der Patienten lag zum Zeitpunkt der SZT bei 3,4 bis 12,3 Jahren (Median 6,4). Die Nachbeobachtungperiode lag bei 1,00 – 13,5 Jahren (Median 3,54) Jahren. Insgesamt konnten 213 Lungenfunktionen ausgewertet werden.

Ergebnisse Prinzipiell sind 3 Verlaufskonstellationen zu beobachten: Bei 3 von 10 Patienten kam es zu einer progressiven Verschlechterung des BOS trotz Steroidpulsen und maximaler konservativer Therapie (FAM= Fluticason, Montelukast Azithromycin), 2 verstarben, einer wurde Lungen transplantiert. Bei 4 von 10 Patienten kam es zu einer chronischen, stabilen Verlaufsform mit schwerer kombinierter restriktiver und obstruktiver Ventilationsstörung mit Überblähung (FVC < 60%, FEV1 < 50%, FVC/FEV1 < 70 und RV/TLC > 150%). Bei 3 Patienten kam es bei typischen Hinweisen eines BOS in der CT und der BAL (Neutrophilie > 70%) zu einem guten Ansprechen auf Steroidpulse mit einer Normalisierung der Lungenfunktion im Verlauf.

Schlussfolgerung Unsere Ergebnisse zeigen, dass das BOS mit einer hohen Mortalität einhergeht und häufig zu einer chronisch persistierenden Lungenerkrankung und einem COPD ähnlichen Krankheitsbild führt.