Zufallsbefund nach Infekt: Pulmonale Manifestation einer seltenen Autoimmunerkrankung bei einem Kleinkind

Einleitung Der vorliegende Fall präsentiert den Zufallsbefund eines pulmonalen Pseudotumors bei einem jungen Patienten. Dieser Pseudotumor gehört einer Gruppe von Autoimmunerkrankungen an, welche erstmals 2001 am Fall einer Pankreatitis erwähnt und über die letzten beiden Dekaden nahezu an jedem Organ beschrieben wurden. Während die meisten Berichte von erwachsenen Patienten handeln und das durchschnittliche Alter zum Zeitpunkt der Diagnose bei ca. 60 Jahren liegt, sind pädiatrische Fälle in der Literatur überaus wenige dokumentiert.

Anamese Ein 4-jähriger Patient aus Armenien wurde bei Pneumonie in ein armenisches Krankenhaus aufgenommen. Die Bildgebung erbrachte den Zufallsbefund einer großen, zentral verkalkten Raumforderung im linken Hemithorax. Die Pathologiebefunde verschiedener Laboratorien ergaben diskrepante Ergebnisse. Es kam zu einer Einweisung in unsere Klinik. Weder die externen noch die hausinternen schnittbildgebenden Verfahren ließen zwischen mediastinaler oder pulmonaler Genese differenzieren. Schließlich konnte thorakoskopisch eine intrapulmonale Lage der Raumforderung nachgewiesen werden. Es folgte die Teilresektion des linken Oberlappens. Die pathologische Untersuchung führte zur Diagnose einer IgG4-assoziierten sklerosierenden Erkrankung der inflammatorisch-pseudotumorartigen Variante.

Diskussion IgG4-assoziierte Autoimmunerkrankungen manifestierten sich häufig als raumfordernder Prozesse, sodass in der Bildgebung eine sichere Abgrenzung zu malignen Raumforderungen nicht immer gelingt. Der vorliegende Fall verdeutlicht, dass auch nicht neoplastische Ursachen stets in die Liste der Differenzialdiagnosen tumoröser Prozesse eingebunden werden sollten. Auf diese Weise können unnötige Untersuchungen, die mit der Fehldiagnose eines malignen Tumors einhergehen, vermieden werden.

Fig. 1

• Quellen

• Brito-Zeron P. et al. The clinical spectrum of IgG4-related disease. Autoimmun Rev. 2014 .
• Naramala S. et al. Pleomorphic Pulmonary Manifestations of IgG4-Related Disease. Case Rep Rheumatol. 2019 .