Pränatale Detektion einer isolierten gigantischen Koronarfistel – ein Fallbericht

Hintergrund Isolierte Koronarfistel, Verbindung der Koronararterie mit einer der vier Herzkammern, machen circa 0,2-0,4 % aller kongenitalen Herzfehlern aus. In Einzelfällen kommt es bereits pränatal zu relevanten hämodynamischen Veränderungen. Daten hinsichtlich pränataler Detektion sind rar, sodass wenig über potenzielle Prognosemarker bekannt ist. Eine pränatale Beratung ist daher nur eingeschränkt möglich.

Fallbericht Bei einer 36-jährige Gravida 8 Para 3 wurde mit 23 SSW eine isolierte Koronarfistel mit einer maximalen Flussgeschwindigkeit von 3,2 m/s zwischen der rechte Koronararterie (RCA) und dem rechten Vorhof, der bereits deutlich dilatiert war, diagnostiziert. Im Verlauf kam es zu einer fetalen Kardiomegalie, sowie einem ausgeprägten diastolischen Rückfluss über den Aortenbogen, der als Steal-Effekt durch die Fistel interpretiert wurde. In der 36+3 SSW wurde das Kind bei pathologischen CTG per Sectio caesarea geboren (Junge, 2560 g). Postnatal zeigten sich neben der Fistel ein kleiner muskulärer Ventrikelseptumdefekt sowie ein verengter Aortenbogen. Am 5. Lebenstag konnte die Fistel mittels eines Amplatzer duct occluder erfolgreich verschlossen werden. Die kurzstreckig tubuläre Aortenbogenverengung zeigte sich postnatal progredient, sodass bei hämodynamischer Relevanz am 24. Lebenstag eine operative Intervention der Koarktation der Aorta (CoA) mit End-zu-End-Anastomose und im 7. Lebensmonat eine interventionelle Dilatation einer erneuten Stenosierung des Aortenisthmus erfolgen musste. Das Kind ist heute in einem guten klinischen Zustand.

Diskussion Eine pränatale Untersuchung der Koronargefäße verlangt eine hohe Expertise. Bei der Diagnose einer Koronarfistel müssen die verbundenen Strukturen detektiert und die hämodynamische Situation genau evaluiert und regelmäßig kontrolliert werden. Kardiomegalie und Nachweis einer Steal-Effekts aufgrund der Fistel sprechen für eine großes Shuntvolumen; in diesen Fällen können aufgrund des cardiac output bereits antenatal Herzinsuffizienz und Einschränkungen des Wachstums und der kardiovaskulären Kompensationsmöglichkeiten auftreten, postnatal ein rasch einsetzender high-CO failure. Das Entstehen einer hämodynamisch relevanten CoA könnte Folge des Steal-Effekts sein. Weitere Untersuchungen sind notwendig, um potenzielle Prognoseparameter zu erarbeiten, um betroffenen Patienten die bestmögliche klinische Betreuung zu gewährleisten.

Publication History

Article published online:
04 December 2020