Kongenitale akute lymphozytäre Leukämie – ein Fallbericht

Hintergrund Die kongenitale Leukämie ist eine sehr seltene Erkrankung. Sie umfasst ca. 0,8 % aller Leukämien im Kindesalter. Die akute myeolide Leukämie tritt häufiger auf, als die akute lymphozytäre Leukämie, wobei der lymphozytäre Typ bei Kindern häufiger ist.

Die Überlebensprognose ist schlecht und nur wenige Kinder überleben, wobei es einige Fallberichte mit „günstigen Genmutationen“ gibt, die von einer Spontanremission berichten oder die nach Chemotherapie geheilt sind. Bei Diagnose findet sich meist eine hohe Anzahl von Leukozyten.

Fallbericht Eine 30-jährige GI P0 mit 40+1 SSW wurde von der Frauenärztin aufgrund eines suspekten CTGs zu uns in die Ambulanz geschickt. Die Patientin war dort zur Terminkontrolle und hatte keinerlei weiteren Symptome. Die Schwangerschaft war unauffällig, die Patientin hatte keine Vorerkrankungen. In der Ultraschalluntersuchung bei Aufnahme war der Doppler der A. umbilicalis erhöht ohne Nullfluss, ansonsten zeigte sich eine zeitgerecht entwickelte Einlingsgravidität. Bei Aufnahme bestätigte sich das pathologische CTG und die Entscheidung zur eiligen Sectio bei pathologischen CTG ohne Geburtsbeginn wurde getroffen. Ein Mädchen mit APGAR 1/4/8 pH 6,95 BE -15,8 mmol/l wurde geboren. Die Neonatologen versorgten das Neugeborene aufgrund von Atemschwierigkeiten. Im Blutbild fiel dann eine Leukozytose von 226/nl, Hb 13,0 g/dl und eine Thrombozytopenie mit 25/nl auf. Die Immunphänotypisierung zeigte eine B-ALL. In der pathologischen Untersuchung der Plazenta fanden sich vereinzelte lymphozytäre intervillöse Infiltrate, ansonsten war das Präparat unauffällig. Nach der ersten Untersuchung und Behandlung der Respirationsstörung wurde das Neugeborene gekühlt. Eine Austauschtransfusion fand am 2. Lebenstag statt. Im weiteren Verlauf bekam das Neugeborene Chemotherapie, die aktuell weiterhin läuft.

Die Mutter erholte sich rasch nach Entbindung

Diskussion Bisher sind nur wenige Fälle einer kongenitalen ALL in der Literatur beschrieben. Daten zur intrauterinen Übertragung der Leukämie sind auch nicht vorhanden. Weiterhin zu diskutieren sind die routinemäßig durchgeführten CTG-Untersuchungen in der Schwangerschaft, in wie weit diese im Hinblick auch auf die neue Leitlinie nicht vielleicht doch sinnvoll sind.

Publication History

Article published online:
04 December 2020