Eine seltene Manifestation einer Wegener'schen Granulomatose

Fall:Ein 22-jähriger Pat mit V.a. Otoliquorrhoe nach SPL,PC und PD sowie nachfolgender Mastoidektomie alio loco stellte sich in unserer Klinik vor. Es erfolgte die Re-Mastoidektomie ohne kein Hinweis für eine Liquorfistel. Im postop Verlauf entwickelte der Pat:einen Harnverhalt,ein subjektives Taubheitsgefühl im Genitalbereich,Nackenschmerzen,subfebrile Temperaturen und eine Hörminderung auf dem Gegenohr. Mittels LP konnte eine Meningitis ausgeschlossen werden. Ein MRT der Wirbelsäule sowie ein cCT zeigten keine Auffälligkeiten. Ein neurochirurgisches Konsil konnte ein Conus-Cauda-Syndrom ausschließen. Am Folgetag bot der Pat eine periphere Facialisparese rechts Grad III. Umfassende Diagnostik wurde eingeleitet. Ein cMRT konnte eine zentrale Ursache ausschließen. Im Verlauf erfolgte die PC des Gegenohres bei gerötetem und verdicktem Trommelfell. Sodann berichtete die Mutter des Pat über eine 3 Jahre zurückliegende TBC-Behandlung nach einem Auslandsaufenthalt. Eine Keimisolierung gelang damals nicht. Ein CT Thorax ergab nun Lungenkavernen beidseits, das Sputum war ohne mikroskopischen Tuberkulosenachweis.

Zusammenschau der Befunde bestand der V.a. eine Aspergillose in den Lungenkavernen. Nach Erhalt der rheumatologischen, serologischen und histologischen Ergebnisse wurde letztendlich die Diagnose einer Granulomatose mit Polyangiitis ("Morbus Wegener") gestellt.

Fazit:Das Chamäleon Granulomatose mit Polyangiitis ist eine Autoimmunerkrankung, deren erste Symptome meist im Bereich der Nase oder des Ohres liegen. Wegweisend ist die Bestimmung der c-ANCA sowie die Histologie. Die Erkrankung kann sich beinahe in jedem Organ manifestieren. Die Behandlung liegt in der Hand des Immunologen.

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Article published online:
10 June 2020