Auftreten einer granulomatösen Polyangiitis (GPA) unter Chemotherapie eines FIGO III Ovarialkarzinoms

Der hier geschilderte Fall zeigt das simultane Auftreten einer granulomatösen Polyangiitis neben einer malignen Grunderkrankung mit Ausprägung des klinischen Bildes einer generalisierten Vaskulitis nach Beendigung der platinhaltigen Primärtherapie.

Die 79jährige Patientin wird wegen AZ-Verschlechterung mit Abgeschlagenheit, subfebrilen Temperaturen sowie Panzytopenie unter laufender Chemotherapie mit Topotecan wegen des Verdachtes auf ein primär pulmonal metastasiertes, seröses high-grade Adenokarzinoms des Ovars (FIGO IV) stationär aufgenommen. Die Erstdiagnose erfolgte 5/2019 mit nachfolgender Operation (R1-Situation) sowie Chemotherapie mit Carboplatin/Paclitaxel plus Bevacizumab bis 3/2020. Beendigung wegen Progress der pulmonalen Herde.

Ein Infektfokus ist nicht eruierbar, trockener Husten besteht schon seit längerer Zeit. Klinisch stehen Dyspnoe, blutige Rhinitis und eine Hörminderung im Vordergrund. Es erfolgt mehrfach die Punktion eines CT-morphologisch progredienten Lungenherdes ohne Keimnachweis bei Verdacht auf Superinfektion einer Metastase. HNO-ärztlich wird bei ausgeprägter Borkenbildung endonasal eine Histologie entnommen mit dem Nachweis einer partiell nekrotisierenden Vaskulitis. Unter dem Verdacht auf eine Granulomatose mit Polyangiitis wird die weitere Diagnostik eingeleitet und die Diagnose durch positive Antikörper gegen c-ANCA und ANA bestätigt. Begleitend bilaterale Nephritis. Nach der umgehend eingeleiteten hochdosierten Kortisontherapie kommt es bereits zu einer deutlichen klinischen Besserung des AZ, nachfolgend wird die Therapie mit Cyclophosphamid eingeleitet. Nachfolgend erfolgt eine Therapieumstellung auf Rituximab i.v., darunter kommt es zu einer stabilen Remission, die aktuell über 10 Monate weiterhin besteht. Bezüglich des Ovarialkarzinoms wurde zwischenzeitlich ein lokales Rezidiv diagnostiziert und mittels Radiatio therapiert.

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Article published online:
01 June 2021