Operatives Management von kongenitalen Nasenfisteln und -zysten

Zusammenfassung

Hintergrund: Kongenitale Nasenfisteln und Nasenzysten sind seltene kraniofaziale Fehlbildungen, die klinisch zumeist schon in der Kindheit auffällig werden. Sie sind oberflächlich lokalisiert, können jedoch auch bis an die Schädelbasis reichen und sich nach intrakraniell ausdehnen.

Patienten und Methoden: Im Zeitraum von 1979 bis 2004 wurden an der HNO-Klinik des Klinikums Fulda gAG insgesamt 15 Patienten (11 Kinder und 4 Erwachsene) mit Nasenfisteln und Nasenzysten operativ behandelt. Dabei war in 7 Fällen (46,6 %) die Schädelbasis beteiligt. Bei einem Patienten lag eine intrakranielle-intradurale Ausbreitung vor. Sie erforderte ein interdisziplinär HNO-neurochirurgisches Vorgehen. In den anderen 6 Fällen befanden sich Fistel oder Zyste extradural und wurden durch Resektion der Christa galli sowie Duraverstärkung vollständig entfernt. Eine gleichzeitige Septorhinoplastik erfolgte bei 4 der 15 Patienten. Bei einem Beobachtungszeitraum von bis zu 25 Jahren wurden keine Rezidive beobachtet.

Schlussfolgerungen: Die adjuvante Therapie symptomatischer Nasenfisteln oder -zysten ist die vollständige Exstirpation. Magnetresonanz- (MRT) und Computertomographie (CT) sind unerlässlich, um eine intrakranielle Ausdehnung auszuschließen bzw. aufzudecken und das operative Vorgehen adäquat planen zu können.

Abstract

Background: Congenital nasal fistulas and cysts are uncommon craniofacial malformations. Mostly their symptoms appear already during childhood. In general, they are superficially located but they can reach the skull base or extend intracranially.

Patients and Methods: Between 1979 and 2004 fifteen patients (11 children and 4 adults) with nasal fistulas and cysts were treated surgically at the ENT-Department of the Hospital Fulda gAG. In 7 patients (46.6 %) the skull base was involved. An intracranial intradural extension was found in 1 child and therefore needed a combined ENT and neurosurgical procedure. In the other 6 cases the nasal fistulas or cysts were located extradurally. They were resected by removing the Christa galli and strenghten the dura. An additional septorhinoplasty was carried out in 4 of the 15 patients. Within the follow-up period of up to 25 years no recurrences were observed.

Conclusions: The adequate therapy of nasal fistulas and cysts consists of complete resection. Magnetic resonance tomography (MRI) and computed tomography (CT) are essential to diagnose intracranial extension and to choose the proper surgical approach including a potential interdisciplinary procedure.

Schlüsselwörter

Nasenfistel - kongenitale Fehlbildung - Dermoid - intrakranielle Ausdehnung - Schädelbasis

Key words

Nasal fistula - malformation - dermoid - intracranial extension - skull base

Literatur

• 1 Weerda H. Klinik der Nase, der Nasennebenhöhlen und des Gesichtes. In: Naumann HH, Helms J, Herberhold C, Kastenbauer E (Hrsg) Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis. Stuttgart; Thieme 1992: 125-391
• 2 Samii M, Draf W. Surgery of malformations of the anterior skull base. In: Samii M, Draf W (eds) Surgery of the Skull Base. Berlin; Springer 1989: 114-126
• 3 Crawford J K, Webster J P. Congenital dermoid cysts of the nose.  Plast Reconstr Surg. 1952;  9 235-260
• 4 Fernandez Perez A J, Burgos Sanchez A J, Gras Albert J R. Congenital lesions of the naso-frontal midline.  Acta Otorrinolaringol Esp. 2001;  52 404-408
• 5 Hladky J P, Lejeune J P, Pertuzon B, Ghestem M, Pellerin P, Dhellemmes P. Nasofrontal dermoid fistulae and cysts. Apropos of 19 cases.  Neurochirurgie. 1995;  41 337-342
• 6 Partheniadis E. Angeborene mediane Fisteln und Zysten der Nase.  Z Laryngol Rhinol Otol. 1965;  44 134-139
• 7 Wardinsky T D, Pagon R A, Kropp R J, Hayden P W, Clarren S K. Nasal dermoid sinus cysts: association with intracranial extension and multiple malformations.  Cleft Palate Craniofac J. 1991;  28 87-95
• 8 Draf W, Nagel F. Eine Nasenstegfistel als seltene Mißbildung. Diagnostische Möglichkeiten der Tomographie.  Monatsschr Ohrenheilkd Laryngorhinol. 1971;  105 456-462
• 9 Raveh J, Turk J B, Ladrach K, Seiler R, Godoy N, Chen J, Paladino J, Virag M, Leibinger K. Extended anterior subcranial approach for skull base tumors: long-term results.  J Neurosurg. 1995;  82 1002-1010
• 10 Otto H D. Teratogenetische und klinische Aspekte bei Mißbildungen im Kopf- und Halsbereich.  Eur Arch Otorhinolaryngol Suppl. 1994;  1 15-100
• 11 Tonndorf E E. Über die Entstehung der medianen Nasenfisteln und Dermoidcysten.  HNO. 1954;  4 33-39
• 12 Dazert S, Schmieder K, Gurr A, Sudhoff H, Prescher A. Management medianer Nasenfisteln mit intrakranieller Ausbreitung.  Laryngorhinootologie. 2004;  83 29-32
• 13 Stoll W, Nieschalk M. Congenital abnormalities of the prenasal space: glioma, fistulas and epidermoid cysts.  Laryngorhinootologie. 1996;  75 739-744
• 14 Ghestem M, Dhellemmes P, Pellerin P. Congenital dermoid cysts and fistulae of the nose. Apropos of 19 cases.  Ann Chir Plast Esthet. 1991;  36 183-191
• 15 McQuown S A, Smith J D, Gallo A Jr. Intracranial extension of nasal dermoids.  Neurosurgery. 1983;  12 531-535
• 16 Bradley P J. Nasal dermoids in children.  Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1981;  3 63-70