DIE LINKS PERSISTIERENDE OBERE HOHLVENE ALS MARKER FETALER KARDIALER UND EXTRAKARDIALER FEHLBILDUNGEN

Problemstellung: Ziel der hier vorgestellten Studie war die Evaluation der assoziierten Fehlbildungen sowie des fetalen Outcomes bei Vorliegen einer links persistierenden Vena cava superior (LPVCS).

Methoden: Retrospektive Auswertung aller pränatal diagnostizierten Fälle mit LPVCS an zwei deutschen Zentren für Pränataldiagnostik (UFK Bonn und Lübeck) in den Jahren 1998 bis 2004.

Ergebnisse: Unter 9793 fetalen Echokardiographien wurden 82 Fälle mit LPVCS diagnostiziert. Davon waren 37 Fälle (45%) mit Heterotaxie-Syndromen assoziiert, 19 (23%) mit isolierten Herzfehlern, 7 (9%) mit Aneuploidien, 6 (7%) mit komplexen Fehlbildungssyndromen und 6 (7%) mit extrakardialen Fehlbildungen. Bei 7 Feten (9%) lag die LPVCS isoliert vor.

68 (83%) Feten hatten assoziierte Herzfehler. In der Gruppe der Heterotaxie-Syndrome waren die häufigsten Vitien der komplette AV-Kanal (75%) sowie Obstruktionen des rechten Ausflusstraktes (58%). Im restlichen Kollektiv waren Ventrikelseptumdefekte (41%) und Aortenisthmusstenosen (34%) die am häufigsten assoziierten Herzfehler.

Das fetale Outcome war abhängig von den assoziierten Fehlbildungen. Heterotaxie-Syndrome und Feten mit komplettem AV-Kanal hatten ein signifikant schlechteres Outcome. Alle Feten mit isolierter LPVCS oder behandelbaren isolierten extrakardialen Fehlbildungen überlebten ohne Einschränkung der Lebensqualität.

Schlussfolgerungen: Die Diagnose einer LPVCS sollte eine detaillierte Fehlbildungsdiagnostik nach sich ziehen, da sie signifikant mit Heterotaxiesyndromen, anderen kardialen und extrakardialen Fehlbildungen sowie Aneuploidien vergesellschaftet ist. Die isoliert vorliegende LPVCS ist eine anatomische Variante ohne eigenen Kranheitswert.