PRÄNATALE DIAGNOSTIK EINES FETALEN LYMPHAGIOMS DER RECHTEN UNTEREN EXTREMITÄT

Problemstellung: Lymphangiome sind benigne Tumoren des lymphatischen Systems. In den meisten Fällen werden sie im Nacken gefunden, in nur 5% der Fälle unterhalb des Zwerchfells, hier meist von Retroperitoneal ausgehend. Isolierte Lymphangiome der unteren Extremität sind in der Literatur sehr selten beschrieben.

Methoden: Case Report: Wir berichten die Pränataldiagnostik eines isolierten Lymphangioms der rechten unteren Extremität durch Ultraschall und MRT.

Ergebnisse: Eine 23 jährige Erstpara stellte sich in der 27. SSW in unserer Klinik zur Abklärung eines auffäligen Ultraschallbefundes vor. Es zeigte sich eine starke Umfangsvermehrung des rechten Beines, vom Gesäß bis zum Fuß reichend. Die Struktur des rechten Beines war zystisch verändert, Farbdopplersonograohisch leiß sich in der zystischen Veränderung kein Fluss nachweisen. Die fetale MRT Untersuchung bestätigte den sonograpischen Befund, es zeigte sich hier, dass sich die makrozystische Raumforderung von der Glutealmuskulatur bis zur Fußsohle erstreckte. In der weiteren engmaschigen sonographischen Kontrolle veränderte sich der Befund im Verlauf der Schwagerschaft nicht wesentlich.

Schlussfolgerungen: Die Prognose eines Lymphangioms hägt von dessen Ausdehnung und Lokalisation ab. Im Falle einer begrenzten Lokalisation ist die chirurgische Thrapie die Therapie der Wahl. Die genaue pränatale Diagostik erlaubte in diesem Falle eine pädiatrische Prognoseabschätzung und die eingehende Beratung der Eltern im interdisziplinären Team. Differentialdiagnostisch muss bei einem Lymphangiom das Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom, das Proteus Syndrom und das Maffucci Syndrom, wobei es sich hier allerdings meist um Lymphangiohämangiome handelt.