DIE PRAENATALE DIAGNOSE DER LINKSHERZHYPOPLASIE (HLHS). WIE BERAET MAN DIE SCHWANGERE?

Problemstellung: Komplexe Herzfehler werden immer häufiger pränatal entdeckt und stellen eine Herausforderung in der Beratung der Schwangeren dar. Kindern mit Linksherzhypoplasie stehen mehrere komplizierte Eingriffe bevor. Insbesondere der erste Schritt in der Neugeborenenperiode, die sogenannte Norwood-Prozedur, galt früher als sehr komplikationsträchtiger Eingriff. Die Lebensperspektive der Kinder mit HLHS wurde insgesamt als fragwürdig eingeschätzt.

Ziel unserer Darstellung ist es, aus Sicht der Kinderkardiologie die aktuellen Veränderungen im postnatalen Verlauf von Kindern mit Linksherzhypoplasie zu schildern.

Methoden: In unserer Klinik sind seit 1986 167 Norwood-Operationen bei Kindern mit HLHS (klassische Form oder funktionell) durchgeführt worden, davon 21 zwischen Anfang 2003 und April 2005. Wir haben bei diesen 21 Kindern die Mortalität und Morbidität über einen Zeitraum von 5–28 Monaten postoperativ anhand der stationären Krankenakten und regelmässiger kinderkardiologischer Kontrollen untersucht.

Ergebnisse: Entsprechend der allgemeinen Entwicklung haben sich die Ergebnisse in unserem Zentrum stetig gebessert. Bei 21 Norwood-Prozeduren verstarb ein Kind intraoperativ (kleines Körpergewicht und schlechte rechtsventrikuläre Funktion präoperativ) und ein Kind postoperativ an einer Staphylokokken-Sepsis. 2 weitere Kinder verstarben vor der zweiten Operation (obere cavopulmonale Anastomose), in keinem Fall mit gesicherter kardialer Ätiologie. Die übrigen Verläufe waren unkompliziert. Zu einer präoperativen Kreislaufdekompensation kam es bei pränatal bekannter Diagnose nicht.

Schlussfolgerungen: Die Diagnose HLHS bleibt ernst, aber die Prognose für betroffene Kinder ist nicht mehr infaust. Eine pränatale Diagnose ermöglicht eine optimierte perinatale Versorgung und hat dadurch einen positiven Einfluss auf die Prognose. Ebenso trägt die optimierte operative und perioperative Behandlung zu einer Verringerung von Mortalität und Morbidität in den ersten Lebensjahren bei. Die Lebensqualität erscheint bei den meisten Kindern deutlich höher, wenn auch die Langzeitprognose abzuwarten bleibt.

Eine adäquate Beratung der Eltern nach pränataler Diagnose eines komplexen Vitiums ist nur auf der Basis enger Zusammenarbeit zwischen Pränataldiagnostik und Kinderkardiologie möglich.