PERINATALES MANAGEMENT NACH FRÜHER DIAGNOSE EINES FETALEN LYMPHANGIOMS

Problemstellung: Lymphangiome und Hämangiome gehören zu den häufigsten Tumoren in der Kindheit. Meist sind sie bereits bei der Geburt vorhanden, ein geringerer Teil entsteht vor dem 3. Lebensjahr. Sie entwickeln sich vornehmlich an Kopf, Hals und Axilla und können in den Thorax oder die Extremitäten infiltrieren. Lymphangiome erscheinen eher zystisch mehrkammrig, Hämangiome weisen häufiger solide Komponenten auf. Differentialdiagnostisch kommen u.a. das Hygroma colli, das zervikale Teratom oder eine Meningozele und eine Struma in Betracht. Das Klippel-Trenaunay-Weber Syndrom ist charakterisiert als Gefäßmalformation in Verbindung mit einer Extremitätenhypertrophie.

Methoden: In dieser Kasuistik wird ein Fetus mit einem Lymphangiom ab 16 SSW im Verlauf mittels pränataler 2D, 3D, Color-Doppler und Spektral-Doppler Sonographie und pränatalem MRT illustriert und das perinatale Management vorgestellt. Sektio, neonatologische Erstversorgung und die kinderchirurgische Operation werden in einem DVD-Film im Poster gezeigt.

Ergebnisse: Die 23 jährige II Gr. stellte sich bei belasteter Anamnese mit 16 SSW erstmalig zur Ultraschalldiagnostik und Amniozentese vor. Die Punktion ergab einen unauffälligen Chromosomensatz (46 XY). Vorausgegangen war 2002 eine Abruptio mit 22 Schwangerschaftswochen wegen eines Hypoplastischen Linksherz-Syndroms. Bis auf einen Nikotinabusus war die Schwangerschaftsanamnese unauffällig.

Im Bereich des Halses zeigte sich im 3D Multiplanarmodus und Oberflächenmodus ventral eine ca. 20×15×10mm zystische Raumforderung. Mit 27 SSW kam es zu einem massiven Polyhydramnion und zervixwirksamen Wehen. Eine Amniondrainage wurde erforderlich. Bis 37 SSW liessen sich eine stetige Größenzunahme des vorwiegend zystischen Tumors (131×94×88mm) und ausgeprägte arteriovenöse Gefäßshunts im lateralen Halsbereich ohne Anzeichen einer kardialen Dekompensation dokumentieren. Die Trachea stellte sich im gesamten Verlauf unauffällig und nicht komprimiert oder infiltriert dar. Das pränatale MRT mit 34 SSW bestätigte den Verdacht auf ein Lymphangiom mit einer Ausdehnung bis zum Orbitaboden und bis zur Clavicula mit Einblutungen und Sedimentbildung in einigen Zysten. Bei 38 vollendeten Schwangerschaftswochen wurde eine primäre Sektio in Regionalanästhesie komplikationslos durchgeführt. Es wurde ein lebensfrischer Knabe mit einem Geburtsgewicht von 3040g, Länge 49cm, Kopfumfang 33,5cm und einem Apgar von 8/9/10 und einem NapH von 7,28 geboren und den bereitstehenden Neonatologen übergeben. Der Neonat zeigte initial eine regelmäßige Spontanatmung bei seitengleich belüfteten Lungen ohne Rasselgeräusche oder Stridor. Im Verlauf wurde eine orale Intubation mit maschineller Beatmung, postoperativ das Anlegen eines Tracheostomas erforderlich. In stabilem Zustand wurde eine mehrzeitige Tumoroperation durchgeführt. Die Histologie bestätigte den Verdacht auf eine Lymphangiomatosis colli. 5 Monate postpartal und nach mehr als 10 Operationen befindet sich der Junge in einem guten Allgemeinzustand derzeit noch mit Tracheostoma.

Schlussfolgerungen: Die 3D Sonographie hat sich im Rahmen der fetalen Fehlbildungsdiagnostik etabliert. Ausgehend von der 2 D Sonographie bietet die 3 D Sonographie in Kombination mit der Farb- und Spektral-Dopplersonographie und dem pränatale MRT eine optimale vorgeburtliche Einschätzung des Erscheinungsbildes, der Größe, Infiltration und Perfusion von Fetaltumoren. Die Diagnostik ist die Grundlage für ein interdisziplinäres Beratungskonzept und eine optimale perinatale und operative Versorgung.