Psychogene Handdystonie und hereditäre Polyneuropathie mit Neigung zu Druckparesen

Abstract

We report on a case of a female who had developed a fixed flexion contracture of the 4th and 5th fingers of the right hand which was painless and at-rest right in the beginning at the age of 19. By means of neurographical examinations a hereditary neuropathy with liability to pressure palsies was established in her and her mother, which had clinically manifested with symptoms of the ulnar nerve at the affected hand. The dystonic symptoms did not show any progression within ten years follow-up. A remarkable feature of the course was the twice repeated occurrence of short, sudden and complete remissions immediately following invasive diagnostic procedures. The thorough discussion of differential diagnostic aspects and the analysis of the familiar situation and psychodynamics of the patient resulted in the diagnosis of a psychogenic hand dystonia.

Zusammenfassung

Vorgestellt wird eine Frau, die im Alter von 19 Jahren eine fixierte, von Anfang an schmerzlose,und belastungsunabhängige tonische Beugekontraktur des Ring- und Kleinfingers an der rechten Hand entwickelt hat. Im Rahmen neurographischer Untersuchungen wurde bei ihr und ihrer Mutter eine hereditäre Polyneuropathie mit Neigung zu Druckparesen festgestellt, die klinisch mit Reiz- und Ausfallssymptomen des N. ulnaris an der betroffenen Hand in Erscheinung trat. Der Verlauf der dystonen Symptomatik der Finger ließ innerhalb von zehn Jahren keinerlei Progression erkennen und zeichnete sich darüber hinaus durch zweimalige, vorübergehende, plötzliche und vollständige Remissionen aus, die unmittelbar nach invasiven diagnostischen Eingriffen auftraten. Die eingehende Diskussion differentialdiagnostischer Aspekte und die Analyse der familiären Situation und Psychodynamik der Patientin führten zur Diagnose einer psychogenen Handdystonie.