Intraparotideales Neurofibrom des Nervus facialis

Zusammenfassung

Hintergrund: Das extratemporale Neurofibrom des Nervus facialis ist ein sehr seltener, gutartiger Tumor, der von den Hüllstrukturen des Nerven ausgeht. In der Ohrspeicheldrüse stellt das Neurofibrom eine äußerst seltene Ursache einer parotidealen Raumforderung dar, oft in Zusammenhang mit einer generalisierten Neurofibromatose. Aufgrund des sehr langsamen Wachstums kann diese Erkrankung lange unbemerkt verlaufen. Fallbericht: Dargestellt wird die Krankengeschichte eines 53jährigen Patienten, der über drei Jahre wegen einer diskreten Fazialisparese immer wieder in ärztlicher Behandlung war. Erst eine ausführliche Diagnostik inklusive aktueller Bildgebung führte zur Diagnose einer parotidealen Raumforderung, die dann komplett operativ entfernt wurde. Histologisch zeigte sich ein Neurofibrom. Postoperativ bestand eine inkomplette Fazialisparese. Schlußfolgerung: Um nicht von der Diagnose intraoperativ überrascht zu werden, ist bei einer parotidealen Raumforderung eine genaue Faszialisdiagnostik und Untersuchung unerläßlich. Eine frühzeitige Operation sollte aus Gründen der Nervenerhaltung angestrebt werden. Die Möglichkeit einer Nervenerhaltung kann beim Neurofibrom, bei dem der Nerv in den Tumor eingebaut wird, umso problematischer sein, je ausgeprägter die präoperative Fazialisschwäche ist. Die Problematik dieser Neubildungen in prekärer topographischer Lage wird erörtert.

Summary

Background: Solitary intraparotid facial neurofibromas are extremely rare. These tumours arise from Schwann cells, in most cases as a manifestation of neurofibromatosis. In an intraparotid localisation, they can mimic other parotideal tumours. Due to their slow growth, they may be clinically inapparent for a long time. Case report: We present the case of a patient with a right intraparotid neurofibroma originating from the facial nerve. He noted a slight facial weakness for the last three years and dullness over the preauricular area. On operation, all facial nerve branches were incorporated in the tumour mass. A total resection via monitoring technique of facial nerve function was performed. Postoperatively, the patient suffered from an incomplete facial palsy. Conclusion: This case highlights particularly the importantce of a concise diagnostic work-up of every facial palsy. Precise histological diagnosis is particularly essential because of the different biological behaviour of neurofibromas in contrast to neurinomas. With preoperative facial palsy the chance of facial nerve preservation decreases. Clinical and operative experience with parotid gland neurofibromas shows that recovery of facial nerve defects is mostly incomplete.

Schlüsselwörter

Parotistumor - Neurofibrom - Fazialisparese - Neurinom

Key words

Parotideal tumour - Neurofibroma - Facial palsy