Zur Histopathogenese der chronischen sialektatischen Parotitis als Vorstufe der MESA (Sjögren-Syndrom) *

Zusammenfassung

Hintergrund: Die chronische sialektatische Parotitis (CSP) wird als eine besonders charakteristische Form der chronisch-rezidivierenden Parotitis klassifiziert, deren genaue Ätiologie und Pathogenese bislang nicht erforscht ist. Die Vielzahl unterschiedlichster Therapieempfehlungen, insbesondere aber das dauerhafte Versagen der antibiotischen Behandlung, unterstreicht den Mangel eines kausalen Behandlungsansatzes. Kasuistik: Am Krankheitsverlauf einer 41jährigen Patientin konnte aufgrund exakter histophathologischer Befunde über einen Zeitraum von 7 Jahren die formale Histopathogenese der CSP unter Zuhilfenahme immunhistochemischer Untersuchungen dargelegt werden. Ergebnisse: Ausgehend von einer initial geringen lymphoplasmazellulären Infiltration periduktal kommt es in der fortgeschrittenen Entzündungsphase zur Bildung periduktaler Lymphfollikel. In der Endphase besteht ein kompletter lymphatischer Umbau mit follikulärer lymphatischer Hyperplasie und myoepithelialer Proliferation, wie typischerweise bei der myoepithelialen Autoimmunsialadenitis (MESA, ggf. Teilbild eines Sjögren-Syndroms) zu beobachten. Schlußfolgerung: Die CSP stellt eine potentielle Vorstufe der MESA (Sjögren-Syndrom) und aufgrund überschießender humoraler Immunreaktion eine immunpathologische Erkrankung des MALT-Systems dar.

Summary

Background: Chronic sialectatic parotitis (CSP) is classified as a characteristic form of chronic recurrent parotitis the etiology and pathogenesis of which still remains unclear. The multiplicity of different therapeutic advices, especially the permanent failure of antibiotic treatment, underlines the lack of an appropriate causal therapy. Case report: Detailed histopathological investigations of an 41-year old woman were possible over a seven-year period. These follow-up observations enabled clarification of the histopathogenesis of CSP by means of immunohistochemistry. Results: During the course and development of CSP different stages can be observed: The initial phase is characterised by mild infiltration of B-lymphocytes (CD20, CD45 R) and plasma cells in the environment of ectatic ducts. Progredient stages show neogenetic lymph follicles periductular as well as metaplasia of the ductal epithelium. Terminal phases of CSP are characterised by near-total lymphatic transformation of parenchyma, follicular lymphatic hyperplasia (KiM4) and myoepithelial proliferation. In this phase myoepithelial sialadenitis (MESA, i.e. benign lymphoepithelial lesion, possibly part of Sjögren's syndrome) develops. Beyond it low grade non-Hodgkin's lymphoma of the MALT-Type of the submandibular gland occurred finally. Conclusions: CSP presents as a precursor of MESA. Immunohistological detection of follicular dentritic network (KiM4) within extensive lymphatic hyperplasia periductular demonstrates overshooting humoral immune reaction of B-lymphocytes. Hence, CSP should be classified with regard to pathogenesis as an immunopathological disorder of the MALT system.

Schlüsselwörter

Chronische sialektatische Parotitis - Pathogenese - Chronische myoepitheliale Parotitis - Benigne lymphoepitheliale Läsion - MALT-Lymphom

Key words

Chronic sialectatic parotitis - Chronic recurrent parotitis - Pathogenesis - Myoepithelial sialadenitis - Benign lymphoepithelial lesion - MALT lymphoma