Fallbericht über ein in die Glandula parotis metastasierendes epithelioides Hämangioendotheliom der Regio frontalis

Zusammenfassung

Hintergrund: Das epithelioide Hämangioendotheliom ist ein seltener Weichteiltumor mit vaskulären Differenzierungsmerkmalen. Es entsteht überwiegend in der Subkutis, aber auch in der Kutis, der Leber, den Lungen und im Knochen. Es wurde 1982 von Weiss und Enzinger als eigene Tumorentität beschrieben. Wegen des ungewissen biologischen Verhaltens und des Fehlens prognoserelevanter histologischer Merkmale wird von einigen Autoren ein „borderline”-Malignitätsgrad angenommen. Fallbericht: Wir berichten über ein metastasierendes epithelioides Hämangioendotheliom bei einer 44jährigen Patientin. 1993 war erstmals eine subkutane Raumforderung (Primärtumor) links frontal aufgetreten, die auswärts lokal reseziert wurde. Im weiteren Verlauf wurden drei Lokalrezidive operativ entfernt. Bei Auftreten des dritten Lokalrezidivs im Jahre 1996 wurde gleichzeitig eine linksseitige Parotisschwellung festgestellt. Es wurde eine laterale Parotidektomie durchgeführt. Die histologische Begutachtung ergab eine Metastase des epithelioiden Hämangioendothelioms. Nachfolgend wurde die Patientin mit 50 Gy bestrahlt und ist seit 22 Monaten rezidivfrei. Schlußfolgerung: Metastasierende epithelioide Hämangioendotheliome sind im Kopf-Hals-Bereich Raritäten. Eine Metastasierung in die Glandula parotis wurde bisher in der Literatur noch nicht beschrieben. Wegen der Unmöglichkeit, das biologische Verhalten des Tumors vorherzusagen, sollte die Behandlung wie bei einem malignen Tumor durchgeführt werden und aus einer Kombination von chirurgischer Tumorentfernung und Nachbestrahlung bestehen.

Summary

Background: The epithelioid hemangioendothelioma is a soft tissue tumor of vascular origin. Typical localisations are subcutis, cutis, liver, lungs and bones. It has been described in 1982 by Weiss and Enzinger as a seperate tumor entity. Due to the unpredictable biological behaviour of the tumor, a borderline malignancy is assumed. Case report: We report on the case of a 44-year old woman with a metastasising epithelioid hemangioendothelioma in the head and neck area. The primary tumor was located in the subcutis of the left forehead. Due to local recurrences surgical treatment was performed three times after the initial removal in 1993. At the time of the last local recurrence in 1996, a tumor in the left parotid gland was diagnosed and was the reason for a lateral parotidectomy. Pathohistologically, a metastasis of the epithelioid hemangioendothelioma was found. Postoperative radiotherapy was performed and no recurrence occurred until now (22 months follow-up). Conclusion: Metastatic epithelioid hemangioendotheliomas are rarely found in the head and neck area. Literature has not yet reported on metastasis formation in the parotid gland. The case illustrates the potentially malignant behaviour of epithelioid hemangioendotheliomas. Hence, therapy should consist of a combination of radical tumor removal and post-operative radiotherapy.

Schlüsselwörter

Epithelioides Hämangioendotheliom - Glandula parotis - Parotistumor

Key words

Epithelioid hemangioendothelioma - Parotid gland - Tumor of the parotid gland