Die pontine Taubheit - ein neues Krankheitsbild?

Zusammenfassung

Das Krankheitsbild der pontinen Ertaubung wird an sechs Patienten vorgestellt, die charakteristische Befunde im Audiogramm, Sprachaudiogramm, bei den Stapediusreflexen, in der Hirnstammaudiometrie und in den späten akustisch evozierten Rindenpotentialen aufwiesen. Die Positronen-Emissions-Tomographie, die Kernspintomographie, die Elektrocochleographie sowie der Promontorialtest werden bei dieser Form der Taubheit dargestellt. Es werden die neurologischen Liquorbefunde sowie die Ergebnisse der serologischen Untersuchungen mitgeteilt. Bei der pontinen Taubheit sprechen alle bisherigen Befunde dafür, dass die oberhalb der Olive gelegene isolierte Ertaubung durch Unterbrechung der Hörbahn zustande kommt. Sie ist irreversibel und sollte vom akuten Hörverlust anderer Genese abgegrenzt werden. Die Ursache dieser als pontine Taubheit bezeichneten Krankheit ist noch nicht bekannt. Sie sollte jedoch in der Differentialdiagnostik der einseitigen Ertaubung Berücksichtigung finden. Therapeutische Behandlungsmöglichkeiten sind bisher nicht bekannt.

Summary

The clinical features of pontine deafness are demonstrated in six patients with typical findings in pure-tone audiogram and speech audiometry, in stapedial reflex recordings, in brainstem-evoked potentials and cortical evoked potentials. The results of positron emission tomography (PET), magnetic response tomography (MRT), electrocochleography and the promontory test are presented. Results of cerebral spinal fluid and antibody titres in the serum are given. Pontine deafness is characterised by an interruption of the central auditory pathway cranial to the olive. This deafness should be differentiated from other forms of sensorineural hearing loss. The pathogenesis of pontine deafness is still unknown. However we should take it into consideration in the diagnosis of sudden unilateral deafness. No medical treatment method is known to date.