Ophthalmologische Befunde bei Graft versus Host Disease (GvHD)

Zusammenfassung

Hintergrund: Seit dem verstärkten Einsatz der Knochenmarkstransplantation in der Therapie der Leukämien ist das Erkrankungsbild der akuten und/oder chronischen Abstoßungsreaktion der Wirtszellen gegen die gespendeten Knochenmarkszellen häufiger geworden. Die sogenannte adaptive Immuntherapie basiert auf der Erkenntnis, dass Patienten, die an einer mild ausgeprägten systemischen GvHD leiden, weniger oft ein Rezidiv der leukämischen Grunderkrankung bekommen. So gewinnt auch das klinische Bild der okulären Beteiligung bei der GvHD zunehmend an Bedeutung, insbesondere bei der interdisziplinären Zusammenarbeit zwischen Internist und Augenarzt.

Patienten: Anhand von zwei Falldarstellungen werden die ophthalmologischen Symptome der akuten und der chronischen GvHD dargestellt, wobei beide Patienten in unterschiedlicher Ausprägung Zeichen sowohl der akuten als auch der chronischen okulären GvHD zeigten. Bei den Augensymptomen der akuten und chronischen GvHD steht vor allem die Bindehautbeteiligung im Vordergrund. Es besteht eine lymphozytäre Infiltration der Bindehaut und der Tränendrüsen, die zu einer extremen Sicca-Symptomatik führt. Die akute GvHD der Bindehaut wird in vier Stadien eingeteilt: Injektion, Exsudation und Chemose, Ausbildung von Pseudomembranen, Hornhautepitheldefekte. Diese Stadien stehen in direkter Korrelation zur Prognose der Überlebenszeit des Patienten. Pathognomonisch für die chronische GvHD der Bindehaut sind die fibrös-narbigen Arltschen Linien der tarsalen Bindehaut.

Schlußfolgerung: Bei allen Patienten nach Knochenmarkstransplantation, insbesondere aber bei den Patienten, die mittels der adaptiven Immuntherapie behandelt werden (d.h. auf dem Level einer geringen GvHD gehalten werden), sind regelmäßige augenärztliche Kontrollen sowie eine enge Kooperation zwischen Internist und Augenarzt notwendig. Der Augenarzt kann aufgrund des Bindehautbefundes bei akuter/chronischer GvHD dem Internisten wesentliche Hinweise über das Stadium und Ausmaß der GvHD des Patienten geben und zudem bei akuter GvHD auch prognostische Aussagen treffen.

Summary

Background: Since the era of bone marrow transplantation, the picture of acute and/or chronic transplant reaction of the host cells against grafted bone marrow has become more frequent. The so-called adaptive immune therapy bases on the fact that patients who present with a low grade of GvHD less often suffer from a relapse of the malignant leukaemic disease. Therefore, new therapeutic regimen are now performed which keep the patient on a low level of GvHD to prevent a recurrence of leukaemia. Here a close cooperation of oncologists and ophthalmologists becomes more and more important to estimate the stage of GvHD.

Patients: Demonstrating two case reports, we report on the ophthalmological symptoms of acute and chronic GvHD. Both patients presented with acute ocular GvHD as well as with signs of chronic ocular GvHD. Concerning the ophthalmological symptoms, in acute or chronic GvHD the conjunctival involvement is most important. There is a lymphocytic infiltration of the conjunctiva and of the lacrimal glands which leads to an extreme sicca-syndrome. The acute GvHD of the conjunctiva can be classified into 4 stages: injection/exudation and chemosis/formation of pseudomembranes/defects of the corneal epithelium. These stages correlate directly to the prognosis of the survival time of the patient. A pathognomonic sign for the chronic GvHD of the conjunctiva are the fibrous-scarry Arlt-lines of the tarsal conjunctiva.

Conclusions: All patients who underwent a bone marrow transplantation for leukaemia need to be followed up closely to estimate the level of GvHD they are in. This applies especially to those patients who are treated according to the regimen of adaptive immune therapy. A close cooperation of oncologists and ophthalmologists during adaptive immune therapy is mandatory, as the ophthalmologist can provide important information to help to grade the level of GvHD, judging by the morphological picture at the slit lamp.

Schlüsselwörter

Graft versus Host Disease - okuläre Graft versus Host Disease - adaptive Immuntherapie - Knochenmarkstransplantation

Key words

Graft versus Host Disease - acute and chronic ocular Graft versus Host Disease - adaptive immune therapy - bone marrow transplantation