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DOI: 10.1055/s-2008-1054752
Tyrosinosis und hepatolentikuläre Degeneration (M. Wilson)*
Tyrosinosis with Hepatolenticular Degeneration (Wilsons's Disease) * Vorgetragen bei der 23. Tagung der Österreichischen Ophthalmologischen Gesellschaft gemeinsam mit der Vereinigung Bayerischer Augenärzte vom 20. bis 22. Mai 1982 in Salzburg.Publication History
Publication Date:
11 February 2008 (online)
Zusammenfassung
Bei einem 23jährigen Mann waren bereits seit dem ersten Lebensjahr immer wiederkehrende Schmerzattaken mit Rötungen eines oder beider Augen beobachtet worden. Weiterhin fand man bereits im Kindesalter streifenförmige Verdichtungen im Hornhautepithel bzw. in Höhe der Bowmanschen Membran, weshalb trotz fehlender Heredität auch an eine gittrige Hornhautdystrophie gedacht wurde. Das Krankheitsbild konnte jetzt (klinisch und serologisch) als Richner-Hanhart-Syndrom identifiziert werden. Gleichzeitig liegt bei dem Patienten eine hepatolentikuläre Degeneration (M. Wilson) mit einem Kayser-Fleischerschen Kornealring vor.
Summary
A 23-year old man had suffered since the age of one year from recurring pain and reddening of one or both eyes. Additionally, striated compaction in the corneal epithelium and at the level of Bowman's membrane was observed while he was still a child. A corneal lattice dystrophy was therefore suspected, even though there was hereditary reason for it. The disease was subsequently identified clinically and serologically as Richner-Hanhart syndrome, accompanied in this patient by hepatolenticular degeneration (Wilson's disease) with a Kayser-Fleischer corneal ring.