Spontane Nierenruptur als Frühkomplikation einer Wegener-Granulomatose

Zusammenfassung

Eine 51jährige Patientin litt seit 4 Monaten an blutig-eitriger Sinusitis und antibiotikaresistenten Fieberschüben. Klinisch-chemisch fielen ein aktives Urinsediment sowie serologische Entzündungszeichen (Blutsenkungsgeschwindigkeit 92/135 mm, C-reaktives Protein 5,0 mg/dl) auf. Bei der stationären Übernahme unter dem Verdacht auf eine postinfektiöse Glomerulonephritis traten spontane kolikartige linksseitige Flankenschmerzen auf. Die Hämoglobinkonzentration fiel innerhalb eines Tages von 10 g/dl auf 6,5 g/dl ab. Sonographisch und computertomographisch fand sich eine große Raumforderung um die linke Niere. Intraoperativ zeigte sich eine Nierenruptur mit perirenaler Blutung, die organerhaltend behandelt wurde. Da eine histologische Klärung zwar nicht möglich war, aber serologisch Autoantikörper gegen zytoplasmatische Antigene neutrophiler Granulozyten (cANCA) nachgewiesen wurden, konnte als Ursache der kompensierten Niereninsuffizienz und der spontanen Nierenruptur eine Wegener-Granulomatose diagnostiziert werden. Unter immunsuppressiver Therapie bildeten sich Entzündungszeichen (Blutsenkungsgeschwindigkeit 18/44 mm), Fieber, chronische Sinusitis maxillaris, erhöhte Serum-Kreatininkonzentration und die ANCA-Titer zurück. Dagegen blieb eine Proteinurie von etwa 4 g/24 h bestehen. Innerhalb einer Beobachtungszeit von 15 Monaten kam es nicht zu einem Rezidiv. - Bei hoher serologischer Entzündungsaktivität, nephritischem Urinsediment und spontaner retroperitonealer Blutung sollte neben einem Lupus erythematodes und einer Panarteriitis nodosa auch eine Wegener-Granulomatose in Betracht gezogen werden.

Abstract

A 51-year-old woman had been suffering from blood-stained purulent sinusitis and antibiotic-resistant bouts of fever for 4 months. She had microhaematuria and serological evidence of inflammation (erythrocyte sedimentation rate [ESR] 92/135 mm, C-reactive protein 5.0 mg/dl). When she was admitted to hospital suspected of having postinfectious glomerulonephritis she complained of spontaneous colic-like pains in the left flank. Within one day the haemoglobin concentration fell from 10 to 6.5 g/dl. Ultrasound and computed tomography demonstrated a large space-occupying lesion around the left kidney. At operation this was found to be a rupture of the kidney with perirenal bleeding which was treated without removing the kidney. No biopsy was taken, but serological tests showed antineutrophil cytoplasmatic antibodies (cANCA), indicating Wegener's granulomatosis as the cause of the compensated renal insufficiency and spontaneous renal rupture. Under immunosuppressive treatment the inflammatory signs (ESR 18/44 mm), fever, chronic maxillary sinusitis, raised serum creatinine concentration and the ANCA titre all regressed, while proteinuria of about 4 g/24 h persisted. There was no recurrence during a follow-up period of 15 months. - Serological signs of marked inflammatory activity, urinary sediments of nephritis and spontaneous retroperitoneal bleeding should suggest that, in addition to lupus erythematodes and panarteritis nodosa, Wegener's granulomatosis be included in the differential diagnosis.