Intrazerebrales Gliofibrom

Zusammenfassung

Bei einem 14 Monate alten Mädchen waren innerhalb von 6 Monaten drei zerebrale Herdanfälle aufgetreten, die mit 5 Minuten dauernden rhythmischen Bewegungen des rechten Armes und der rechten Hand und einer darauffolgenden 15minütigen Schwächeperiode einhergingen. Im Intervall zeigten sich keine neurologischen Symptome. Die prä- und perinatale Entwicklung war ohne Zwischenfälle verlaufen, die Mutter des Kindes war gesund. Computertomographisch wurde links frontoparietal ein Hirntumor festgestellt. Intraoperativ ergab sich ein 7 cm großer, intrazerebraler Tumor mit zwei großen Zysten, der nicht scharf vom Hirnparenchym abzugrenzen war, keine Verbindung zur Dura mater hatte und das Ventrikelsystem nicht infiltrierte. Der Tumor ließ sich komplett entfernen. Bei einer Kontrolluntersuchung 18 Monate nach der Operation wurde kein Tumorrezidiv nachgewiesen. Histologisch und immunhistochemisch war der Tumor aus eng verflochtenen Astrozyten und Fibroblasten aufgebaut, zwei unterschiedlichen Zelltypen, von denen der letztere normalerweise im Gehirn nicht vorkommt. Die genaue immunhistochemische Analyse der Tumorkomponenten ist wichtig, weil das Gliofibrom im Gegensatz zu rein gliösen Tumoren nach kompletter Resektion eine gute Prognose hat.

Abstract

A 14-month-old girl had three epileptiform attacks in the course of 6 months, each consisting of rhythmic movements of the right arm and right hand of 5 minutes' duration, followed by a 15-minute period of weakness. There were otherwise no abnormal neurological signs. Prenatal and perinatal development had been uneventful and the mother was healthy. Computed tomography showed a tumour in the left frontoparietal region. Surgery revealed an intracerebral tumour 7 cm in diameter with two large cysts; it was not sharply demarcated from the brain parenchyma, had no connection with the dura and was not infiltrating the ventricular system. The tumour was completely removed and at follow-up 18 months later there was no evidence of recurrence. Histological and immunehistochemical investigations showed that the tumour consisted of closely interwoven astrocytes and fibroblasts, two different cell types the latter of which does not normally occur in the brain. Exact immunohistochemical analysis of the components of a tumour is important because, unlike pure glial tumours, gliofibromas have a good prognosis after complete resections.