Subarachnoidalblutung und Okulomotoriusparese als Initialsymptom einer spontanen intrakraniellen Karotisdissektion bei zusätzlich vorliegendem A. communicans anterior-Aneurysma

Zusammenfassung

Ein Patient mit Kopfschmerzen, Subarachnoidalblutung und wenige Tage später auftretender Okulomotoriusparese ist zunächst verdächtig auf ein ophtalmoplegisches Aneursyma. Es ist daher eine konventionelle Angiografie erforderlich, um das Aneursyma zu bestätigen und gegebenenfalls interventionell zu verschließen. Im vorliegenden Fall war jedoch die DSA diesbezüglich zunächst unauffällig. Erst in der erweiterten MR-Bildgebung wurde als Korrelat der Trias aus Ophtalmoplegie, Subarachnoidalblutung und zusätzlichem, weitgehend asympomatischem MCA-Teilinfarkt überraschend eine intrakranielle Karotisdissektion im kavernösen Anteil erkennbar. Eine sorgfältige Darstellung der supraaortalen Gefäße mittels konventioneller Angiografie und MR-Bildgebung kann, wie in diesem Fall, zur Diagnose führen. Als konkurrierende Ursache für die Subarachnoidalblutung fand sich 14 Tage später in der zweiten DSA ein kleines R. communicans anterior-Aneurysma, das interventionell verschlossen wurde.

Einleitung

Die akut auftretende Okulomotoriusparese ist üblicherweise assoziiert mit dem Nachweis eines ophtalmoplegischen Aneurysmas, anderer komprimierender Strukturen oder mikroangiopathischer Genese bei Patienten mit Diabetes mellitus oder arterieller Hypertonie. Eine seltene Ursache ist der Nachweis einer intrakraniellen Karotisdissektion [1] [2] [3]. Intrakranielle Dissektionen nehmen üblicherweise einen geringen Anteil an beobachteten Gefäßdissektionen ein, führen jedoch häufig zu schweren ischämischen Infarkten oder Subarachnoidalblutungen. Die Koinzidenz beider Erkrankungen ist dagegen eine Rarität [4].

Insbesondere Fortschritte in der nichtinvasiven Bildgebung führen zur vermehrten Diagnosestellung. Behandlungsoptionen wie die medikamentöse Therapie, chirurgische und endovaskuläre Eingriffe werden aufgrund fehlender evidenzbasierter Daten kontrovers diskutiert [5] [6] [7] [8].

Fallbericht

Ein 59-jähriger Patient erwachte 3 Tage vor stationärer Aufnahme mit heftigen Kopf- und Nackenschmerzen ohne begleitende Bewusstlosigkeit oder fokalneurologische Symptome. Innerhalb von wenigen Minuten ließ der heftige Schmerz nach. Es verblieb ein leichter diffuser Kopfschmerz. Nachfolgend entwickelte sich bei dem wachen und adäquaten Patienten eine Okulomotoriusparese rechts. Computertomografisch ([Abb. 1]) wurde eine ausgedehnte rechtsbetonte basale Subarachnoidalblutung mit Einbezug der Sylvischen Fissur nachgewiesen. In der sofort durchgeführten konventionellen digitalen Subtraktionsangiografie (DSA) fand sich kein ursächliches rupturiertes Aneurysma, jedoch eine hochgradige, atherosklerotische Abgangsstenose der rechten A. carotis interna. In der MR-Angiografie zeigte sich eine im Verlauf des gesamten rechten Karotiskanals bis zur Bifurkation reichende langstreckige irreguläre Einengung des Gefäßes mit Flussminderung jedoch ohne begleitendes Aneurysma ([Abb. 2]). In der FLAIR-Sequenz und T2w zeigte sich der betroffene Gefäßabschnitt randständig langstreckig signalangehoben, zentral war noch ein Flusssignal vorhanden. Korrespondierend fand sich eine T1-Signalanhebung in den fettgesättigten Sequenzen als Korrelat eines intramuralen Hämatoms im Rahmen einer Dissektion der A. carotis interna in ihrem intrakraniellen kavernösen Segment ([Abb. 3]). Ferner fand sich ein bisher asymptomatisch verlaufener partieller Infarkt im Versorgungsgebiet der A. cerebri media (MCA) rechts.

Abb. 1 Im CCT Nachweis einer ausgedehnten basalen Subarachnoidalblutung mit Beteiligung der Sylvischen Fissur beidseits und parafalxial frontal.

Abb. 2 In der TOF-MRA deutlich reduziertes Signal der rechten A. carotis interna als Zeichen einer Flussverminderung.

Abb. 3 T1-Hyperintensität in den fettgesättigten Sequenzen als Korrelat eines intramuralen Hämatoms (Dissektion) der rechten A. carotis interna im intrakraniellen Segment.

Nach 15 Tagen trat eine erneute subarachnoidale Blutung auf. Eine zweite konventionelle Angiografie erbrachte – nach Sondierung über die hochgradige abgangsnahe rechte Karotisstenose – jetzt den Nachweis eines sehr kleinen (1,5 mm) Aneurysmas am Ramus communicans anterior ([Abb. 4a]). Mittels einer Coil-Embolisation konnte dieses verschlossen werden ([Abb. 4b]). Eine Intervention bezüglich der intrakraniellen Karotisdissektion war bei weiterhin fehlendem Hinweis eines assoziierten Pseudoaneurysmas nicht erforderlich. Im Verlauf kam es trotz Nimodipin zur Ausbildung vasospastisch bedingter Infarkte. Der modified Rankin Scale (mRS) bei Verlegung in die neurologische Rehabilitation betrug 4.

Diskussion

Spontan auftretende intrakranielle (Gefäß-)Karotisdissektionen finden in der ätiologischen Zuordnung eines Schlaganfalls vermehrt Beachtung [9] [10]. Klinische Manifestation ist meist der hämorrhagische Schlaganfall im Sinne einer Subarachnoidalblutung infolge einer Ruptur der intrakraniellen Dissektion oder der ischämische Schlaganfall arterio-arteriell embolischer oder hämodynamischer Genese. Seltene und ungewöhnliche Symptome sind Affektionen einzelner Hirnnerven. Eine Affektion der Hirnnerven III, IV und VI tritt bei nur 2,6 % der Patienten auf [11]. Neben einer möglichen mechanischen Kompression infolge eines intramuralen Hämatoms im kavernösen Abschnitt werden eine hämodynamisch bedingte Minderperfusion der Vasa nervosum oder Mikroembolien infolge der Beteiligung der A. carotis interna an der Gefäßversorgung des N. okulomotorius postuliert [11] [12]. Ein fetaler Versorgungstyp der ipsilateralen A. cerebri posterior kann dies begünstigen [13]. Im vorliegenden Fall ist eine Kompression des N. okulomotorius im kavernösen Segment neben einer hämodynamischen Komponente wahrscheinlich. Eine detaillierte Beschreibung der diesbezüglichen anatomischen und topografischen Gegebenheiten des N. okulomotorius findet man bei Iaconetta et al. [14].

Der Nachweis einer intrakraniellen Dissektion ist vergleichbar zu Dissektionen im extrakraniellen Gefäßsegment. Der typische angiografische Nachweis gelingt mit Darstellung eines „Pearl and String-Sign“ oder „String-Sign“, einer irregulären Stenosemorphologie, eines doppelten Lumens oder einer fusiformen aneurysmatischen Gefäßerweiterung. Gelegentlich sind jedoch angiografische Befunde inkonsistent oder reichen zum Nachweis einer Dissektion schlicht nicht aus. Mit der MR-Bildgebung steht ein wertvolles ergänzendes Instrumentarium u. a. durch den Nachweis eines intramuralen Hämatoms zur Verfügung [15].

In diesem Fall ließ sich in der konventionellen Angiografie kein ophtalmoplegisches Aneurysma nachweisen, das aufgrund der Subarachnoidalblutung kombiniert mit einer Okulomotoriusparese begründet vermutet wurde. Die rechte A. carotis interna stellte sich in ihrem kavernösen Segment insgesamt flussgemindert, jedoch ohne spezifische Auffälligkeiten dar, was zunächst der hochgradigen atherosklerotischen abgangsnahen Karotisstenose zugeschrieben wurde. Erst die MR-Bildgebung mittels KM-gestützter Angiografie kombiniert mit T1-fettgesättigten Sequenzen belegten eine irreguläre intrakranielle Karotisstenose und den Nachweis intramuralen Bluts im kavernösen Segment als Korrelat einer intrakraniellen Dissektion. Das in der zweiten DSA gesicherte kleine (1,5 mm) Aneurysma des R. communicans anterior ist zwar potenziell eine konkurrierende Quelle der erlittenen Subarachnoidalblutung, kann jedoch weder die Okulomotoriusparese noch den MCA-Infarkt hinreichend erklären.

Abb. 4a Nachweis eines Ramus communicans anterior-Aneurysmas in der konventionellen Angiografie.

Abb. 4b Kontrolle nach Coil-Embolisation mit dichter Coil-Packung im Aneurysma.

• Literatur

• 1 Hegde V, Coutinho CMA, Mitchell JD. Dissection of the intracranial internal carotid artery producing isolated oculomotor nerve palsy with sparing of pupil. Acta Neurol Scand 2002; 105: 330-332
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• 3 Wessels T, Röttger C, Kaps M et al. Upper cranial nerve palsy resulting from spontaneous carotid dissection. J Neurol 2005; 252: 453-456
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• 12 Cahill M, Bannigan J, Eustace P. Anatomy of the extraneural blood supply to the intracranial oculomotor nerve. Br J Ophthalmol 1996; 80: 177-181
• 13 Koennecke H, Seyfert S. Mydriatic pupil as the presenting sign of common carotid artery dissection. Stroke 1998; 29: 2653-2655
• 14 Iaconetta G, de Notaris M, Cavallo LM et al. The oculomotor nerve: microanatomical and endoscopic study. Neurosurgery 2010; 66: 593-601; discussion 601
• 15 Bachmann R, Nassenstein I, Kooijman H et al. High-resolution magnetic resonance imaging (MRI) at 3.0 Tesla in the short-term follow-up of patients with proven cervical artery dissection. Invest Radiol 2007; 42: 460-466