Hämodynamik der A. centralis retinae bei idiopathischer intrakranieller Hypertension

Zusammenfassung

Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) kann zu irreversiblen Gesichtsfelddefekten führen. Als mögliche Ursachen kommen eine Liquordruckerhöhung im subarachnoidalen Kompartiment der Sehnervenscheide und des Sehnervenkopfes mit chronischer Ischämie des Nervus opticus und eine unzureichende Autoregulation der retinalen Perfusion in Betracht, die zu einer erhöhten Pulsatilität der A. centralis retinae führen können. Deshalb ist ein sorgfältiges Monitoring des Liquordrucks unter Therapie erforderlich. Während die Druckmessung mittels Lumbalpunktion ein invasives Verfahrens darstellt, ist die transbulbäre sonografische Beurteilung des Sehnervenscheidendurchmessers eine valide Möglichkeit, erhöhten Hirndruck nichtinvasiv zu kontrollieren. Wir konnten erstmals kasuistisch dokumentieren, dass sich – passend zum Charakter eines Kompartmentsyndroms der Sehnervenscheide – zusätzlich auch die duplexsonografisch darstellbare Hämodynamik der A. centralis retinae bei einer Patientin mit IIH in Abhängigkeit vom Liquordruck verändert: Die bei erhöhtem Liquordruck pathologisch erhöhte Pulsatilität der Strompulskurve normalisiert sich zeitnah nach lumbaler Entlastungspunktion. Sollte sich die Validität dieses neuen gefäßsonografischen Parameters zum Monitoring pathologischer Druckverhältnisse des Sehnervenkompartiments an größeren Patientenkollektiven prospektiv bestätigen lassen, ergäbe sich neben der etablierten B-Bild Sonografie des Optikusscheidendurchmessers ein weiteres sonografisches Instrument zum Therapiemonitoring bei idiopathischer intrakranieller Hypertension.

Abstract

Idiopathic intracranial hypertension (IIH) may cause irreversible damage to the visual field. Possible reasons may be a persistently increased pressure in the subarachnoidal compartment of the optic nerve with chronic optic nerve ischemia and failure of autoregulation of the retinal perfusion, causing increased resistance of blood flow in the central retinal artery. Therefore, therapy of IIH in such patients must be monitored carefully. Lumbar puncture is an invasive method to determine the elevated intracranial pressure in IIH, whereas B-mode sonography with measurement of changes in optic nerve sheath diameter represents a valuable non-invasive technique to estimate the pressure in the subarachnoidal space of the optic nerve. Using color-coded duplex sonography, we could show additional changes of hemodynamic flow, which depend on elevated intracranial pressure associated with IIH, in the central retinal artery of a patient. We noted a pathologically raised pulsatility of the central retinal artery when intracranial pressure was elevated before lumbar puncture, but the arterial flow normalized soon after therapeutic removal of spinal fluid. These findings indicate the potential significance of vascular compartment syndrome of the optic nerve sheath in IIH. If these findings are confirmed in a prospective study involving a larger group of patients, color-coded duplex sonography may serve as an additional instrument to monitor therapy of pathological pressure changes of the optic nerve sheath compartment in IIH.

Schlüsselwörter

Idiopathische intrakranielle Hypertension - Transbulbäre Sonographie - Arteria zentralis retinae - Hämodynamik - Optikusscheidendurch­messer

Keywords

idiopathic intracranial hypertension - transbulbar sonography - arteria centralis retinae - hemodynamics - optic nerve sheath diameter

Einleitung

Wesentliche Komplikation der idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH) ist die fortschreitende Optikusatrophie aufgrund einer chronischen liquordruckbedingten Ischämie im Kompartment der Sehnervenscheide [1]. Die Messung des Sehnervenscheidendurchmessers mittels transbulbärer B-Bild-Sonografie ist ein bei der IIH gut validiertes Verfahren, um eine Dilatation der Optikusscheide durch ansteigenden Liquordruck zu erfassen [2] [3]. Auswirkungen der idiopathischen intrakranie­llen Hypertension auf die farbduplexsonografisch darstellbare Hämodynamik der Zentralarterie mit einer liquordruckabhängigen Veränderung der Pulsatilität sind bislang weniger untersucht [4] und wurden bisher noch nicht als zusätzlicher sonografischer Verlaufsparameter bei der IIH eingesetzt.

Fallbeschreibung

Eine 41-jährige adipöse Patientin mit IIH und bereits bestehenden partiellen Skotomen wurde regelmäßig mittels Liquorentlastungspunktion behandelt, nachdem unter medikamentöser Therapie mit Acetazolamid, Furosemid und Topiramat von der Patientin jeweils nicht tolerierte Nebenwirkungen aufgetreten waren. Mit transbulbärem Ultraschall ließ sich die typische Dynamik der Optikusscheidendilatation zeigen: Der Durchmesser der Optikusscheide betrug vor Punktion links 7,5 mm und rechts 6,8 mm (Normwert bis 6 mm [2] [5]). 2 Stunden nach Liquorentlastungspunktion fand sich eine Abnahme beidseits um jeweils 0,6 mm. Dieser Befund konnte bei weiteren Liquorentlastungspunktionen reproduziert werden. Die Optikusscheidendilata­tion fand sich sogar schon vor erneuten subjektiven Symptomen wie Kopfschmerz oder Visusstörung.

Ergänzend zur Darstellung der Optikusscheide im B-Bild wurde die A. centralis retinae vor und nach Liquorentnahme transbulbär duplexsonografisch untersucht: Vor Entlastungspunktion, bei der ein Liquordruck von jeweils ca. 50 cm H₂O nachgewiesen wurde, zeigte die Spektraldopplerkurve in beiden Zentralarteri­en eine reproduzierbar pathologisch erhöhte Pulsatilität mit dia­stolischer Nullströmung. Nach Lumbalpunktion und Senkung des Liquordrucks auf 20 cm H₂O war das Strömungsprofil normalisiert mit nun auch wieder diastolischer Strömung ([Abb. 1]).

Abb. 1 Pathologisch deutlich erhöhte Pulsatilität beider Zentralarterien vor Liquorentlastungspunktion mit diastolischem Nullfluss (oben). Normalisiertes Flussprofil der Zentralarterien beidseits nach Liquorentlastung mit nun auch wieder diastolischer Perfusion (unten).

Diskussion

Die Diagnose einer idiopathischen intrakraniellen Hypertension (IIH) mit den Leitsymptomen Kopfschmerz und Visusstörungen kann gestellt werden, wenn ein erhöhter Liquordruck durch invasive lumbale Liquordruckmessung nachgewiesen wird und gleichzeitig ein zellulär und biochemisch normaler Liquor vorliegt. Zusätzlich müssen symptomatische Ursachen einer Liquordruckerhöhung wie Sinusvenenthrombose, Liquorzirkula­tionsstörungen oder medikamentös-toxische Ursachen ausgeschlossen werden. Die neuroradiologische Bildgebung zeigt eine Dilatation der Sehnervenscheiden, in einem Teil der Fälle auch eine „empty sella“, ist sonst unauffällig. Der Krankheitsverlauf ist nicht immer gutartig: bei unzureichender Therapiekontrolle kann die Erkrankung durch anhaltende ischämisch bedingte Optikusschädigung zur Erblindung führen [1] [6].

Während die Sicherung der Diagnose eine invasive Liquordruckmessung erfordert, sind für die Kontrollen unter Therapie nichtinvasive Verfahren zu bevorzugen. Sie sollten eine pathologische Drucksteigerung im Liquorkompartiment des Sehnerven noch vor Auftreten potenziell irreversibler Sehstörungen zuverlässig erfassen. Als besonders wertvoll hat sich hier die transkranielle B-Bild-Sonografie des Nervus opticus erwiesen: Eine Durchmessererweiterung der Sehnervenscheide 3 mm hinter der retinalen Ebene auf mehr als 5,8–6 mm gilt als pathologisch [2] [5] [7]. Vorteilhaft ist zudem die zeitnahe und einfach reproduzierbare Durchführbarkeit der Optikussonografie zum Nachweis von Liquordruckänderungen, da die Sehnervenscheidendilata­tion in der Regel bereits Minuten nach der Liquorentlastung abnimmt und somit viel früher reagiert als die Papillenschwellung. Nicht nur bei intensivmedizinischen Fragestellungen, auch im Monitoring einer chronischen Liquordruckerhöhung bei der IIH ist diese Methode valide einsetzbar [5] [8] [9]. Allerdings zeigt sich diese liquordruckabhängige Veränderung des Sehnervenscheidendurchmessers nicht bei allen Patienten mit IIH gleich ausgeprägt, möglicherweise aufgrund einer gestörten Liquorzirkula­tion im subarachnoidalen Trabekelwerk der Optikusscheide vergleichbar einem Kompartmentsyndrom [10].

Die Duplexsonografie der Zentralarterie ist ebenfalls eine bekannte Methode, sie wird z. B. angewandt bei der Verdachtsdiagnose eines embolischen oder vaskulitischen Zentralarterienverschlusses [11] [12]. Die sichere Beurteilbarkeit dieses Gefäßes erfordert aufgrund der schon physiologisch geringen Flussgeschwindigkeiten von nur 10–15 cm/s eine angepasste „low-flow Einstellung“ im Farbdoppler- und Spektraldopplermodus mit niedriger Pulsrepetitionsfrequenz und hoher Farb- und Dopplersignalverstärkung bei Verwendung einer Linearsonde mit Sendefrequenzen von 7–15 MHz im B-Bild und Farbmodus bzw. einer Arbeitsfrequenz von 5–6 MHz für den gepulsten Spektraldopplermodus. Wichtig ist zudem die Begrenzung des mechanischen Index auf 0,2 und möglichst kurze Untersuchungsdauer zur Schonung der Augenlinse [3] [8].

Gleichartige Veränderungen wie beim pathologischen Ausgangsbefund unserer Patientin mit einer erhöhten Pulsatilität der Zentralarterie wurden bei Patienten mit chronischer Liquordruckerhöhung im Vergleich zu gesunden Kontrollpersonen reproduzierbar dokumentiert [4]. Die unmittelbaren hämodynamischen Veränderungen nach Liquorentlastungspunktion wurden bisher nicht untersucht. Wir haben die Duplexsonographie der Zentralarterie als patientenbezogene Verlaufsuntersuchung mit der Frage eingesetzt, ob sich bei chronischer Liquordruckerhöhung im Bereich der Sehnervenscheide zeitnahe Auswirkungen auf die Perfusion der Zentralarterie ergeben, wenn sich durch therapeutische Entlastungspunktion der Liquordruck reduziert: Die hier beschriebenen Befunde unserer Patientin sprechen dafür, dass pathophysiologisch ein vaskuläres Kompartmentsyndrom der Optikusscheide mit unmittelbaren Auswirkungen auf die arterielle Hämodynamik vorliegt, erkennbar an einer relevanten Abnahme der initial pathologisch erhöhten Pulsatilität nach Entlastungspunktion.

Veränderungen der Pulsatilität an den Hirnbasisarterien sind ein etablierter Parameter zum Monitoring eines erhöhten intrakraniellen Drucks bei intensivmedizinischen Fragestellungen und in der Hirntoddiagnostik, bei IIH wurden diese Veränderungen aber nicht nachgewiesen [5] [6] [9].

Wenn sich die hier beschriebenen Veränderungen der Hämodynamik bei weiteren Patienten mit chronischer Liquordruckerhöhung regelmäßig zeigen sollten, könnte der Nachweis von Veränderungen der Pulsatilität der A. centralis retinae im Rahmen einer liquordrucksenkenden Therapie neben der Beurteilung einer Sehnervenscheidendilatation ein wertvolles weiteres Instrument zum Therapiemonitoring sein. Eine mögliche Erklärung der bei chronischer Liquordrucksteigerung nachzuweisenden gesteigerten Pulsatilität der Zentralarterie kann neben dem vaskulären Kompartmentsyndrom der Optikusscheide ein assoziierter erhöhter intraokulär Druck sein aufgrund einer Liquordrucktransmission bis in den Bereich des Sehnervenkopfes. Zusätzlich kann der bei IIH beschriebene eingeschränkte venöse retinale Abfluss bedeutsam sein, sodass beide Faktoren zu einem gesteigerten Abflusswiderstand im Bereich des Sehnervenkopfes führen [13] [14]. Der hämodynamische Ausgleich dieser Faktoren durch die retinale vaskuläre Autoregulation kann andererseits in Abhängigkeit von der Höhe der Liquordrucksteigerung als auch bei Unterschreiten einer retinalen Minimalperfusion unzureichend sein [4] [15]. Wird die Pathogenese der Sehstörung als ein Kompartmentsyndrom mit sekundärer Ischämie erklärt, ließe sich auch die langfristige Wirkung der Druckentlastung durch mikrochirurgische Längsinzision der Optikusscheide gut begründen [16]. Die Bedeutung hämodynamischer Veränderungen der Zentralarterie kann aber erst nach einer prospektiven Untersuchung an einem größeren Patientenkollektiv abschließend bewertet werden.

Interessenkonflikt

Die Autoren geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht.

• Literatur

• 1 Gaul C, Gerloff C. Idiopathische intrakranielle hypertension (pseudotumor cerebri). Akt Neu 2012; 39: 186-191
• 2 Bäuerle J, Nedelmann M. Sonographic assessment of the optic nerve sheath inidiopathic intracranial hypertension. J Neurol 2011; 258: 2014-2019
• 3 Ertl M, Gamulescu MA, Schlachetzki F. Application of orbital sonography in neurology. Ultraschall Med 2011; 32: 433-436
• 4 Querfurth HW, Lagreze WD, Hedges TR et al. Flow velocity and pulsatility of the ocular circulation in chronic intracranial hypertension. Acta Neurol Scand 2002; 105: 431-440
• 5 Harloff A, Niesen WD, Reinhard M. Innovationen im neuromonitoring mit ultraschall. Klin Neurophysiol 2011; 42: e1-e12
• 6 Wall M. Idiopathic intracranial hypertension. Neurol Clin 2010; 28: 593-617
• 7 Stone MB. Ultrasound diagnosis of papilledema and increased intracranial pressure in pseudotumor cerebri. Am J Emerg Med 2009; 27: 376
• 8 Bäuerle J, Nedelmann M. B-mode sonography of the optic nerve in neurological disorders with altered intracranial pressure. Perspect Med 2012; 1: 404-407
• 9 Harrer JU, Eyding J, Ritter M et al. Neurosonographie in der neurologischen notfalldiagnostik teil 2. Ultraschall in Med 2012; 33: 320-336
• 10 Killer HE, Jaggi GP, Flammer J et al. Cerebrospinal fluid dynamics between the intracranial and the subarachnoidal space of the optic nerve. Is it always bidirectional?. Brain 2007; 130: 514-520
• 11 Foroozan R, Savino PJ, Sergott RC. Embolic central retinal artery occlusion detected by orbital colour Doppler imaging. Ophthalmology 2002; 109: 744-747
• 12 Schlachetzki F, Boy S, Bogdahn U et al. The retrobulbar “spot sign” – ocular sonography for the differential diagnosis of temporal arteritis and sudden blindness. Ultraschall Med 2010; 31: 539-542
• 13 Zhen L, Yingxin Y, Yan L et al. Intraocular pressure vs. intracranial pressure in disease conditions: A prospective cohort study. BMC Neurology 2012; 12: 66-69
• 14 Jonas JB, Pfeil K, Chatzikonstantinou A et al. Ophthalmodynamometric measurement of the central retinal vein pressure as surrogate of intracranial pressure in idiopathic intracranial hypertension. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2008; 246: 1059-1060
• 15 Riva CE, Grunwald JE, Petrig BL. Autoregulation of the human retinal blood flow. An investigation study with laser Doppler velocimetry. Invest Ophthalmol Vis Sci 1986; 27: 1706-1712
• 16 Mittra RA, Sergott RC, Flaharty PM et al. Optic nerve decompression improves hemodynamic parameters in papilledema. Ophthalmology 1993; 100: 987-997