Akute schmerzhafte Radialisparese nach spontaner Nerventorsion

Zusammenfassung

Der Patient präsentierte sich mit einer akut aufgetretenen, höchstgradigen, axonalen Radialisparese, die initial von stärksten Schmerzen begleitet war. Differentialdiagnostisch wurde zunächst neben einer Kompressionsneuropathie zunächst auch an eine neuralgische Schulteramyotophie gedacht, doch bewies die am 1. Tag nach Auftreten der Paresen durchgeführte Neurographie eine Radialisläsion am Oberarm. Nach langer Verlaufsbeobachtung, und nachdem anamnestisch, klinisch, elektrophysiologisch und bildgebend keine befriedigende Ursachenklärung gelungen war, wurde die Indikation zur chirurgischen Exploration gestellt. Intraoperativ zeigte sich eine Torquierung des N. radialis am Oberarm, welche reponiert werden konnte. Der weitere Verlauf war günstig, heute, 2 Jahre nach Operation besteht eine zufriedenstellende Funktionalität der betroffenen Hand.

Fallbericht

Der 36-jährige Informatiker klagte seit 4 Tagen über progrediente Schmerzen im lateralen mittleren Oberarm links. Ein auslösender Faktor war nicht erinnerlich. Nachdem die Schmerzen so stark wurden, dass er die Nacht nicht schlafen konnte, und nachdem er auch eine Schwäche der linken Hand bemerkt hatte, suchte er die Notfallstation des Inselspitals auf. Er verneinte Zervikalgien. Kopfbewegungen und Husten/Pressen verstärkten die Schmerzen nicht. Der Neurostatus zeigte eine hochgradige Radialisparese links mit einer deutlichen Handgelenks- und Fingerextensionsschwäche (M2 von 5), bei normaler Kraft der Mm. brachioradialis und triceps brachii links. Es fanden sich keine sensiblen Defizite und die Muskeleigenreflexe waren symmetrisch lebhaft. Der restliche Neurostatus war unauffällig.

Es wurde eine breite Differenzialdiagnose erwogen ([Tab. 1]). Im Rahmen der Notfallabklärungen wurde ein MRI der Halswirbelsäule durchgeführt, welches keine Wurzelkompression zeigte. Ein breites Entzündungslabor und die Serologien für HIV, Borrelien, HBV und HCV waren normal. Ein Diabetes mellitus lag nicht vor. Der Vitamin-B₁₂-Spiegel war leicht vermindert. Da eine entzündliche Ursache trotz negativer Laborwerte als möglich erachtet wurde, wurde eine Behandlung mit Prednison 75 mg/d begonnen.

Tab. 1 In der Notfallsituation formulierte Differenzialdiagnose.

eher wahrscheinliche Differenzialdiagnosen
Kompressionsneuropathie des N. radialis	passend: Ausfallmuster entspricht dem N. radialis bzw. dem N. interosseus posterior eher nicht passend: Ausmaß der Schmerzen
neuralgische Schulteramyotrophie (bzw. Parsonage-Turner-Syndrom)	passend: recht rasches Auftreten der Symptome (Tage); starke Schmerzen zu Beginn; motorisch betonte Ausfälle nicht passend: Ausfallsmuster distal betont
eher weniger wahrscheinliche Differenzialdiagnosen
infektiöse (Poly-)Radikuloneuritis (z. B. Borreliose)	passend: Schmerzen gehen Ausfällen voran eher nicht passend: kein (poly-)radikuläres Ausfallsmuster
Wurzelsyndrom C7	passend: Schmerzen gehen Ausfällen voran eher nicht passend: kein radikuläres Ausfallsmuster, keine sensiblen Ausfälle, keine vertebragenen Symptome
Erstmanifestation einer Mononeuropathia multiplex mit Befall des N. radialis	passend: Schmerzen; Ausfälle mit einer Mononeuropathie vereinbar eher nicht passend: Latenz zwischen Schmerzen und Ausfällen zu lang (mehrere Tage)
Erstmanifestation einer chronischen inflammatorischen demyelinisierenden Neuropathie (CIDP) mit Befall des N. radialis	passend: Ausfälle mit einer Mononeuropathie vereinbar eher nicht passend: Schmerzen
Erstmanifestation einer multifokalen motorischen Neuropathie (MNN) mit Befall des N. radialis	passend: Ausfälle mit einer Mononeuropathie vereinbar; keine sensiblen Aufälle (cave: Neuropathie des N. interosseus posterior verursacht keine sensiblen Aufälle) eher nicht passend: Schmerzen
Nerventumor des N. radialis	passend: Ausfälle mit einer Mononeuropathie vereinbar; Schmerzen evtl. eher nicht passend: rasches Auftreten der Symptome innert Tagen; Nerventumoren sind selten.

Die Elektroneurografie zeigte 5 Tage nach Beginn der Symptome und 1 Tag nach Auftreten der Paresen eine Leitungsstörung des N. radialis im Bereich des Oberarms ([Abb. 1]). Damit war eine Radialisläsion nachgewiesen und deren Lokalisation bestimmt. Letztere passte zum subjektiv empfundenen Ausgangspunkt der Schmerzen am Oberarm. Da der Befund an einer klassischen Kompressionsstelle lag, wurde in Anbetracht der Gesamtsituation eine Druckparese am Oberarm als wahrscheinlichste Diagnose erachtet und der Beschluss gefasst, den weiteren Verlauf bzw. die erwartete Erholung der Parese zu beobachten. Es wurde eine Schmerzbehandlung mit Pregabalin begonnen, die Steroide wurden über die folgenden 3 Wochen ausgeschlichen.

Abb. 1 Neurografie des linken N. radialis, 1 Tag nach Auftreten der Muskelschwächen. Ableitmuskel ist der M. extensor indicis (Oberflächenelektroden). Reizorte sind (A1) Vorderarm distal des Ellenbogens, (A2) proximal des Ellenbogens, (A3) Axilla, (A4) Erb’s Punkt. Es zeigt sich ein Amplitudensprung zwischen A2 und A3; mithin am Oberarm. Da dieser Befund, nur 1 Tag nach Beginn der Ausfälle, nicht zwischen Neurapraxie und Axonopathie unterscheiden kann, wurde 15 Tage später noch einmal nachuntersucht. Es zeigte sich nun eine hochgradige axonale Neuropathie ohne Amplitudensprung.

Zweieinhalb Monate später hatten die Paresen zugenommen. Klinisch und elektrophysiologisch bestand nun eine vollständige Radialisparese. Der Kontinuitätsnachweis des Nervs zum M. extensor digitorum communis war nadelmyografisch nicht mehr möglich, es zeigten sich im M. brachioradialis und extensor digitorum communis ausgedehnte Denervationszeichen. Gleichzeitig waren die Schmerzen des linken Armes so weit abgeklungen, dass die Behandlung mit Pregabalin abgesetzt werden konnte. Es wurde ein MRI des linken Armplexus und des linken Armes veranlasst, welches keine Kompression und keinen Nerventumor entlang des Nervenverlaufs zeigte. Das MRI zeigte ein neurogenes Muskelödem in den Extensorenmuskeln des linken Vorderarms. In vermeintlicher Ermangelung einer wie immer gearteten therapeutischen Interventionsmöglichkeit entschloss man sich, den klinischen Verlauf weiter abzuwarten, umso mehr, als sich der Patient an die Ausfälle mehr oder weniger gewöhnt und keine Schmerzen mehr hatte.

Bei der nächsten Kontrolle, fast 9 Monate nach Beschwerdebeginn, war das Beschwerdebild und die klinischen und elektrophysiologischen Befunde unverändert. Die Ursache der progredienten, zunächst schmerzhaften, dann zunehmend schmerzlosen und zuletzt vollständigen axonalen Mononeuropathie des N. radialis war immer noch unklar und der Patient drängte nun auf eine Behandlungsoption. Zusammenfassend hatte sich im MRI keine Wurzel-, Plexus- oder Nervenläsion nachweisen lassen. Das Labor zeigte keine Hinweise auf eine Vaskulitis, eine neurotrope Infektion oder einen Diabetes. Eine multifokale motorische Neuropathie (oder eine andere chronisch demyelinisierende Neuropathie) war aufgrund der Schmerzen und des rein axonalen Schädigungsmusters unwahrscheinlich. In dieser Situation wurde die Indikation zur nervenchirurgischen Exploration gestellt, obwohl man sich davon keine wegweisenden therapeutischen Vorteile versprach.

Intraoperativ zeigte sich 11 Monate nach Symptombeginn am distalen Oberarm, ca. 11 cm proximal des Epicondylus humeri radialis, eine Torquierung des N. radialis mit einer sanduhrförmigen Einengung des Nervs ([Abb. 2]). Eine kleine bindegewebige Bride verlief über den Nerv, welche den Nerven zwar nicht maßgeblich einengte, die aber möglicherweise zur Torquierung beigetragen hatte. Die Nerventorsion und die Bride waren im MRI des Armes auch retrospektiv nicht sichtbar. Proximal der sanduhrförmigen Einengung war der Nerv makroskopisch normal. Die weitere Exploration zeigte keine andere mögliche Nervenschädigung. Der Nerv wurde daraufhin im Gebiet der Torquierung befreit, die Torsion behoben (bzw. der Nerv „zurückgedreht“). Er wurde dann mit einer epineuralen Naht an der umliegenden Muskulatur befestigt, um eine erneute Torquierung zu verhindern.

Abb. 2 Intraoperativer Befund. (a) Ca. 11 cm proximal des Epicondylus humeri radialis findet sich eine sanduhrförmige Einschnürung des N. radialis (Pfeil). An dieser Stelle ist der Nerv torsioniert. (b) Die Torsion kann retourniert werden. Der Nerv wird darauf in dieser Position fixiert.

Im postoperativen Verlauf erholten sich die Paresen zunehmend. Heute, 2 Jahre nach der Operation hat sich die Kraft der Handgelenks- und Fingerextensoren auf M4 von 5 erholt, mit Ausnahme des M. extensor indicis, welcher eine Parese von M3 von 5 aufweist. Der Patient ist durch diese Paresen leichtgradig gestört, als Informatiker ist er zu 100 % arbeitsfähig.

Diskussion

Der Verlauf dieser Nervenläsion wurde deshalb so detailliert beschrieben, um dem Leser die zunehmende Ratlosigkeit näherzubringen, die dieses Beschwerdebild für die Betreuer mit sich brachte. Hier war ein Patient mit einer höchstgradigen, zum Schluss praktisch vollständigen axonalen Radialisparese, für welche sich mit allen verfügbaren Untersuchungsmethoden keine Ursache finden wollte, und zu welcher keine der erwogenen Differenzialdiagnosen (s. [Tab. 1]) passen wollte. Erst die chirurgische Exploration förderte die Ursache zutage. Nachfragen bei vielen Fachkollegen zeigten, dass das Schädigungsbild der Nerventorsion bzw. Nervenrotation unter Neurologen kaum bekannt ist. Dass es sich bei der Torquierung des Nervs um das pathophysiologische Korrelat der hier aufgetretenen Beschwerden handelte, wird dadurch bestätigt, dass der Ort dieses Befunds genau dem neurografisch bestimmten Läsionsort entsprach, und dass sich die Ausfälle nach Beheben der Torsion zurückbildeten.

Nerventorsionen als Ursache von Nervenausfallssyndromen sind in der neuro- bzw. nervenchirurgischen Literatur nur selten beschrieben worden, erstmals wohl von Wilhelm 1970 [1]. Beschrieben sind Torsionssyndrome des N. interosseus anterior [2] [3], des N. interosseus posterior [3], des N. musculocutaneus und des N. suprascapularis [4] sowie des N. axillaris [4] [5]. In den meisten Fällen begann die Symptomatik mit starken bis stärksten Schmerzen; neurologische Ausfälle folgten den Schmerzen nach wenigen Tagen bis 3 Wochen. In praktisch allen Fällen führte die Torsion zu einem höchstgradigen bis totalen axonalen Nervenschaden. Es wurden aber auch Patienten beschrieben, bei welchen die Torsion nur einzelne Nervenfaszikel umfasste [2] [3] [6].

Die Abfolge akut auftretender stärkster Schmerzen, welche von deutlichen Defiziten gefolgt werden, ließen bei vielen der vorbeschriebenen Fälle differenzialdiagnostisch zunächst an eine neuralgische Schulteramyotrophie (Parsonage-Turner-Syndrom [7]) denken, genau wie in unserem Fall (s. [Tab. 1]). In unserem Fall war aber das distal betonte und auf einen einzelnen Nerv beschränkte Ausfallsmuster nicht typisch für diese Entität, und auch das wochenlange Persistieren der Schmerzen wäre für eine neuralgische Schulteramyotrophie untypisch gewesen [7]. Zudem hat die neuralgische Schulteramyotrophie meist einen weit gutartigeren Verlauf als der hier beschriebene. Die am Folgetag des Auftretens der Paresen bei unserem Patienten durchgeführte Elektroneurografie des N. radialis zeigte dann eine Funktionsstörung am Oberarm (s. [Abb. 1]), womit eine distale Radialisaffektion bewiesen, und eine Plexusläsion widerlegt war. Der Amplitudensprung ist in diesem Fall durch die frische axonale Läsion zu erklären, bei welcher der distale Nervenanteil zum Zeitpunkt der Untersuchung noch nicht ausdegeneriert war. Hätte die Untersuchung einige Tage später stattgefunden, so hätte sie keine lokalisatorische Aussage mehr gehabt.

Die meisten Autoren postulieren eine mechanische Beeinflussung des betroffenen Nervs als Auslöser für eine Nerventorsion. Mechanische Beeinträchtigungen bzw. Traumata wurden aber längst nicht in allen beschriebenen Fällen festgestellt. Bei einigen Fällen wurden repetitive Bewegungen von Ellenbogen und Vorderarm als mögliche auslösende Momente beschrieben, so z. B. repetitive Pronationen und Supinationen beim längeren Arbeiten mit einem Schraubenzieher als Ursache einer Torsion des N. interosseus anterior. Unserem Patienten war keine auslösende Situation erinnerlich. Intuitiv würde man vermuten, dass eine bleibende Verdrehung eines Nervs nur dann auftreten könnte, wenn der Nerv proximal oder distal der Torsion mechanisch fixiert wäre, z. B. durch Kompression in einer Engpassstelle oder durch umgebende Blutgefäße [8]. Es wird auch diskutiert, ob repetitive mechanische Bewegungen eines Nervs zu einer Art lokaler Entzündung führen könnten, worauf eine resultierende Gewebeschwellung zur Fixierung des Nervs führen würde [4] [5]. In unserem Fall fand sich intraoperativ eine zarte bindegewebige Bride, unter welcher der Nerv verlief, und die ihn in der Gegend der Torsion mechanisch behinderte.

Bei der Nerventorsion ist der nervenchirurgische Eingriff die Therapie der Wahl. Dabei kann, wie bei unserem Patienten, eine Repositionierung des Nervs erfolgen, mit zusätzlicher Entfernung allfälliger mechanischer Einengungen. Falls sich dies intraoperativ als nicht machbar erweist, oder falls der Nerv intraoperativ höchstgradig geschädigt erscheint, so ist auch die Resektion der Torsionsstelle des Nervs zu diskutieren, mit darauffolgendem Graft [4] [5]. Die Prognose hängt vom Schädigungsgrad des Nervs ab.

Bei unserem Fall bestand lange die Unsicherheit, ob und ggf. wann man den N. radialis chirurgisch explorieren sollte. Zu Beginn der Beschwerden wurde auf einen günstigen Spontanverlauf gehofft und deshalb zugewartet. Nachdem sich nach wenigen Tagen das axonale Läsionsmuster etabliert hatte (die Prognose damit ohnehin als ungünstig erachtet wurde) und etwas später keine Schmerzen mehr bestanden, wurde auch im weiteren Verlauf ein Eingriff nicht forciert, umso mehr, als sich bildgeberisch kein sicherer Anhaltspunkt für eine mechanische Beeinträchtigung im Verlaufe des Nervs zeigte. Inwieweit ein früher chirurgischer Eingriff die Prognose verbessert hätte, kann retrospektiv kaum abgeschätzt werden. Jedenfalls erreichte unser Patient 2 Jahre nach der Operation eine zufriedenstellende Funktionalität der betroffenen Hand. Der optimale Zeitpunkt für einen nervenchirurgischen Eingriff (und die Indikationsgründe dafür) sind in der Literatur umstritten. Rückblickend hätten wir in Kenntnis der vorliegenden Anomalie wahrscheinlich früher chirurgisch explorieren lassen.

• Literatur

• 1 Wilhelm A. Das Radialisirritationssyndrom. Handchirurgie 1970; 2: 139-142
• 2 Haussmann P. Intratrunkuläre faszikuläre Kompression des N. interosseus anterior. Handchir Mikrochir Plast Chir 1982; 14: 183-185
• 3 Vispo Seara JL, Krimmer H, Lanz U. Monofascicular nerve rotation. Handchir Mikrochir Plast Chir 1994; 26: 190-193
• 4 Kleist-Welch Guerra W, Schroeder HWS. Peripheral nerve palsy by torsional nerve injury. Neurosurgery 2011; 68: 1018-1024
• 5 Oberlin C, Shafi M, Diverres JP et al. Hourglass-like constriction of the axillary nerve: report of two patients. J Hand Surg Am 2006; 31: 1100-1104
• 6 Burns J, Lister GD. Localized constrictive radial neuropathy in the absence of extrinsic compression: three cases. J Hand Surg Am 1984; 9A: 99-103
• 7 Parsonage MJ, Turner JW. Neurologic amyotrophy. The shoulder-girdle syndrome. Lancet 1948; 1: 973-978
• 8 Yasunaga H, Shiroishi T, Ohta K et al. Fascicular torsion in the median nerve within the distal third of the upper arm: three cases of nontraumatic anterior interosseous nerve palsy. J Hand Surg 2003; 28A: 206-211