MR-Angiografische Prädiktoren der Progression thorakaler Aortendiameter beim Marfan-Syndrom

Zielsetzung:

Bestimmung morphologischer Prädiktoren für die Diameterzunahme der Aorta bei Patienten mit Marfan-Syndrom in der MR-Angiografie (MRA).

Material und Methoden:

Bei 160 Patienten mit Marfan-Syndrom (medianes Alter: 30, range: 7 – 75 Jahre) wurde die Aorta in jährlichen Abständen mit insgesamt 495 MRA bei 1.5 Tesla untersucht (Untersuchungen pro Patient: median: 4, range: 2 – 11). Die Diameter wurden retrospektiv an 5 definierten Aortenabschnitten bestimmt. Der Z-Score (auf Körperoberfläche und Alter normierte Diameter) und die Wachstumsrate des Aortenbulbus wurde bestimmt. Der Bulbus wurde in drei Formen eingeteilt: 1 = keine Dilatation; 2 = lokalisierte anulo-aortale Ektasie; 3 = generalisierte anulo-aortale Ektasie. Der prognostische Wert der Bulbusform, des Alters und des Diameters zum ersten Untersuchungszeitpunkt für die zukünftige Diameterzunahme der Aorta wurde mittels Random-Coefficient-Modell bestimmt.

Ergebnisse:

Die durchschnittliche Wachstumsrate des Aortenbulbus aller Patienten betrug 0,6 ± 0,3 mm/Jahr (Z-Score: 0,06 ± 0,01/Jahr). 40/160 (25%) Patienten hatte keine Dilatation des Aortenbulbus (1), 75/160 (47%) eine lokalisierte (2) und 45/160 (28%) eine generalisierte Dilatation (3). Die Bulbusform hatte keinen prognostischen Wert für die Vorhersage der Diameterzunahme der Aorta (Absolute Diameter: p = 0.8, Z-Score: p = 0.5). Das Alter hat einen prognostischen Wert für die Zunahme der absoluten Diameter (p < 0.001) jedoch nicht für den Z-Score (p = 0.2): Bei heranwachsenden Patienten nimmt der Aortendiameter im Rahmen des physiologischen Körperwachstums zu. Absolute und auch normierte Aortendiameter hatten eine Vorhersagekraft für das weitere Wachstum des Aortenbulbus (beide: p < 0.001): Je höher der absolute Diameter oder Z-Score, umso höher ist die zukünftige Diameterzunahme.

Schlussfolgerungen:

Ein erhöhter initialer Aortenbulbusdiameter in der MRA ist ein signifikanter Prädiktor für eine progressive Diameterzunahme der Aorta und trägt dadurch zur Risikostratifizierung von Marfan Patienten bei.