Sarkomatöse Umwandlung eines aggressiven Angiomyxoms

Das aggressive Angiomyxom ist ein sehr seltener Weichgewebstumor, der überwiegend in der Becken- und Genitalregion prämenopausaler Frauen auftritt. Der Name beschreibt die Eigenschaft des Tumors, lokal infiltrativ zu wachsen und häufig Lokalrezidive auszubilden. Das aggressive Angiomyxom gilt als benigner Tumor und es wurde bisher nur in 2 Fällen eine Metastasierung beobachtet. Therapeutisch gilt weiterhin die chirurgische Exzision im Gesunden als Goldstandard. Es besteht jedoch auch die Möglichkeit einer unterstützenden medikamentösen Therapie mit Hormonrezeptorantagonisten. Im Folgenden schildern wir einen Fall einer sarkomatösen Umwandlung eines aggressiven Angiomyxoms.

Wir beschreiben den Fall einer Patientin mit rezidivierenden Angiomyxomen der linken Beckenwand mit einem Krankheitsverlauf von über 22 Jahren. Es fanden fünf Tumorresektionen, jeweils im Gesunden, statt. Bei einem erneuten Rezidiv zeigte sich nun eine Änderung der histologischen Entität zu einem undifferenzierten pleomorphen Sarkom.

Die maligne Transformation eines aggressiven Angiomyxoms ist in der Literatur bisher nur einmal beschrieben worden. Dies ist nach unserer Kenntnis der erste Fall einer malignen Transformation zu einem pleomorphen Sarkom. Die Frage nach dem malignen Potential des aggressiven Angiomyxoms ist bis heute nicht geklärt. Dieser Fall zeigt, dass auch das potentiell benigne aggressive Angiomyxom das Potential einer malignen Entartung hat.

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