Morbus Whipple – eine diagnostische Fallgrube

Morbus Whipple (auch Lipodystrophia intestinalis genannt) ist eine seltene systemische Infektionskrankheit, die durch das Bakterium Tropheryma whipplei verursacht wird und primär den Intestinaltrakt befällt. Allerdings können multiple Organsysteme, u.a. Herz, ZNS, betroffen sein und dementsprechend unterschiedliche Symptome – gastrointestinal sowie extraintestinal – auftreten. Dadurch ist die Diagnosestellung oft erschwert. Zu den am häufigsten auftretenden Symptomen zählen Arthritis, Diarrhoe und Gewichtsverlust. Dieser Fallbericht handelt von einem Patienten, bei dem im Rahmen der gastrointestinalen Durchuntersuchung nach ca. 30 Jahre langer Krankheitsgeschichte erstmalig die Diagnose Morbus Whipple gestellt werden konnte.

Besagter Patienten wurde aufgrund massiver Gewichtsabnahme und therapieresistenter Schmerzen bei seronegativer rheumatoider Arthritis primär mit V.a. Neoplasie abgeklärt. In der durchgeführten Gastroskopie waren im Duodenum für Morbus Whipple typische weißliche Schleimhautveränderungen mit Zottenatrophie auffällig. Die histologische Aufarbeitung der Duodenalbiopsien ergab eine dichte Schleimhautinfiltration durch PAS-positive Makrophagen und der nachfolgende PCR-Erregernachweis bestätigte die Diagnose.

Eine Infektion mit Tropheryma whipplei resultiert entweder in einem asymptomatischen Trägerstatus, dem klassischen Morbus Whipple oder einer atypische Form. Die unterschiedliche Manifestation mit teils unspezifischen Symptomen führt vielfach zur Fehldiagnose und einer protrahierten Krankheitsgeschichte. Polyarthralgien können jahrelang ohne gastrointestinale Beschwerden das führende Symptom sein. Eine Sacroilitis kann, wie im Fall unseres Patienten, als Erstsymptom auftreten. Daher ist die Diagnosestellung schwierig und kann mit einer seronegativen rheumatoiden Arthritis verwechselt werden. In der Literatur sind ähnliche Fälle beschrieben, in denen Patienten teilweise jahrelang erfolglos dementsprechend behandelt wurden. Unser Patient hat zahlreiche Krankenhausaufenthalte und fachärztliche Konsultationen mit unterschiedlichen Therapieansätzen hinter sich. Die bisher frustran behandelten und weiter progredienten Gelenksschmerzen sowie der massive Gewichtsverlust sind retrospektiv betrachtet eine häufig auftretende Symptomkombination beim klassischen Mb. Whipple. Wichtig ist, bei Pat. mit chron. seronegativer Arthritis und gastrointestinaler Begleitsymptomatik, z.B. im Sinne eines Malabsorptionssyndroms, an weiterführende endoskopische Untersuchungen zu denken.