Churg-Strauss-Syndrom (EGPA) ohne Asthma bronchiale – Fallbericht aus dem RKK Stuttgart

Einleitung Die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), früher Churg-Strauss-Syndrom) ist eine nekrotisierende Granulomatose der kleinen Gefäße, derer Pathogenese auf der Toxizität der Eosinophilen und ANCA Immunprozesse beruht. Innerhalb der ANCA-Vaskulitiden ist die EGPA die seltenste Erkrankung.

Kasuistik Der 59-jährige Patient mit chronischer Sinusitis wurde auf Grund einer therapieresistenten Pneumonie stationär aufgenommen. Der Patient hatte Hämoptysen und Polyneuropathie mit Myopathie. Computertomografisch zeigten sich pulmonale Infiltrate und eine chronische Sinusitis mit Polyposis. Im Labor wurde eine Eosinophilie (32%, 4650/µl) festgestellt. Es erfolgte eine Bronchoskopie mit BAL (Eosinophilie) und TBB mit Kryosonde. Histologisch Nachweis kräftiger Eosinophilie und Vaskulitis mit angedeuteter Nekrose und Histiozyten-Reaktion (Goldstandard zur Sicherung der Diagnose). Es wurden 5 der 6 Kriterien der ACR erfüllt (schweres Asthma fehlte). Es waren auch p-ANCA (MPO-IgG-AAK) nachweisbar. Der Patient hatte einen Five-Factor-Score (FFS) von 0 Punkten.

Insgesamt lagen alle diagnostischen Kriterien für eine EGPA vor. Nach Steroid-Gabe schnelle Rückbildung der pulmonalen Infiltrate. Wegen rechtsatrialer und -ventrikulärer Dilatation wird der Patient seit 2007 jährlich echokardiografisch kontrolliert. Ob eine kardiale Beteiligung der EGPA vorliegt, ist unklar.

Diskussion Die Diagnose der EGPA haben wir anhand der American College of Rheumatology Kriterien gestellt (1. Asthma; 2. > 10% Eosinophilie; 3. Mono- oder Polyneuropathie; 4. Extravaskuläre eosinophile Gewebeinfiltration; 5. Rhinosinusitis; 6. migrierende pulmonale Infiltrate). Differenzialdiagnostisch kommen schweres Asthma, andere Vaskulitiden, Eosinophilen-assoziierte Erkrankungen und Immundefekte in Betracht. Die EGPA ist eine Multiorganerkrankung, die sich klinisch uneinheitlich präsentiert und deren Diagnose schwierig sein kann. Gewöhnlich erwartet man bei dieser Erkrankung das Vorliegen eines Asthma bronchiale, weniger als 10% der Patienten haben jedoch kein Asthma. Die Kardiale Beteiligung tritt meist bei ANCA negativen Formen auf. Die Prognose hängt vom Organbefall ab. Die 5-Jahres-Mortalität beträgt bei FFS 0 Pkt. 9%.