Lungenbeteiligung bei monoklonaler Gammopathie

Die Abklärung von zystischen Lungenveränderungen stellt eine große diagnostische Herausforderung dar. Die Ätiologie von Zysten ist manigfaltig und reicht von seltenen angeborenen genetischen Defekten wie die Lymphangioleiomyomatose oder das Birt-Hogg-Dube-Syndrom, über autoimmune oder andere systemische Prozesse wie das Sjögrensyndrom oder die Amyloidose, Infektionen (Pneumocystis jiroveci oder Staph. aureus), mechanisch oder traumatische Pathomechanismen, diverse interstitielle Lungenerkrankung (DIP, LIP und EAA) bis hin zu Tumoren.

Wir berichten über einen 82 jährigen Nieraucher, bei dem bereits im Alter von 59 Jahren zufällig „Bullae“ der Lunge in einer Computertomografie diagnostiziert wurden. Wegen einer zunehmenden Belastungsluftnot erfolgte erneut eine Bildgebung mit der Frage nach interstitiellen Veränderungen, zumal sich in der Lungenfunktionsdiagnostik eine kombinierte Ventilationsstörung mit mittelgradiger Restriktion nachweisen ließ. Hier waren teils clusterartig angeordnete, teils konfluierende Zysten von sehr unterschiedlicher Größe darstellbar. Die sorgfältig durchgeführte Differenzialdiagnostik deckte in der Eiweißelektrophorese eine monoklonale Gammopathie vom Typ IgG Lambda auf. In der transbronchialen Biopsie aus den kleinzystischen Arealen konnten in dem regelhaft aufgebauten alveolären Lungengewebe keine interstitiellen Veränderungen aufgedeckt werden. Immunhistochemisch war eine deutliche Positivität des Interstitium mit Antikörpern gegen die Lamba-Ketten zu demonstrieren, wohingegen die Färbung gegen die Kappa-Ketten und mit Kongorot negativ verlief. Zusammenfassend konnte somit die Diagnose einer zystischen Lungenerkrankung bei Light chain deposition disease (LCDD)" gestellt.