Ungewöhnlicher Verlauf einer Pneumonie

Einleitung Ein sieben Monate alter Säugling wurde mit seit fünf Tagen bestehendem Husten und Trinkschwäche vorgestellt. Es imponierte eine Tachydyspnoe mit Oxygenierungsstörung. Der Auskultationsbefund war blande, es bestand kein Fieber, laborchemisch keine wegweisende Infektkonstellation. Kein Aspirationsereignis erinnerlich, bislang keine relevanten Infektionen, jedoch mangelnde Gewichtsentwicklung (Gewicht aktuell < 3.P), Impfstatus regelrecht.

Methoden Beginn supportiver Maßnahmen (HFNC-Atemhilfe, Inhalativa) und einer kalkulierten antibiotischen Therapie mit Ampicillin bei beidseits ausgedehnten bronchopneumonischen Infiltraten im Röntgen Thorax. Kein Erregernachweis in Blutkulturen und Nasenrachensekret. Unter den eingeleiteten Therapiemaßnahmen kam es zu keiner Besserung der Situation.

Ergebnisse Der Patient entwickelte ein ARDS mit Notwendigkeit einer maschinellen Beatmung. Aufgrund des ungewöhnlichen Verlaufs Initiierung einer immunologischen Diagnostik, die die Diagnose einer angeborenen Störung des Immunsystems aus der Familie der Hyper-IgM Syndrome erbrachte. Typische Komplikationen sind opportunistische Pneumonien durch Pneumozysten. Passend hierzu Nachweis von Pneumozystis jirovecii in der BAL. Die Therapie mit Cotrimoxazol zeigte ein gutes Ansprechen bis hin zur Restitutio ad integrum. Kausale Therapie des Immundefekts ist die Stammzelltransplantation, die nach entsprechender Vorbereitung komplikationslos durchgeführt wurde.

Schlussfolgerungen Opportunistische Pneumonien durch Pneumozystis im Kindesalter sind äußerst selten. Sie können erste klinische Manifestation eines schweren Immundefekts sein. Ein unauffälliger Auskultationsbefund und schleichende Verläufe führen häufig zunächst zu einer Fehldiagnose wie atypische Pneumonie oder virale Bronchitis. Beim HyperIgM-Syndrom liegt mit der Stammzelltransplantation eine kausale Therapieoption vor.