Vaskulitische Polyneuropathie im Rahmen einer Typ1-Kryoglobulinämie

Hintergrund:

Kryoglobuline sind eine seltene Ursache entzündlicher Neuropathien. Wir beschreiben einen schwer verlaufenden Fall einer Polyneuropathie im Rahmen einer Kryoglobulinämie.

Fallbeschreibung:

Eine 61-jährige Patientin entwickelte innerhalb weniger Wochen eine asymmetrische Neuropathie mit initial distalen Paresen, Sensibilitätsstörungen und ausgeprägten neuropathischen Schmerzen. Im Verlauf kam es zum Verlust der Gehfähigkeit. Eine Muskel-Nerven-Biopsie ergab den Befund einer ausgeprägten Vaskulitis. Im N. suralis zeigte sich eine gefäßwanddurchsetzende, T-Zell-dominierte Vaskulitis mit Siderophagen sowie eine sektorförmige Schädigung innerhalb der Nervenfaszikel. Im M. gastrocnemius war ebenfalls eine Vaskulitis nachweisbar, jedoch im Unterschied zum Nerv mit leukozytoklastischer Komponente sowie mit Nachweis eosinophiler Granulozyten. Weitere Laboruntersuchungen fanden keine Hinweise auf eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, es konnte aber Typ1-IgM-Kappa-Kryoglobulinämie nachgewiesen werden, mit V.a. ein lymphozytoplastisches Lymphom in der Knochenmarksbiopsie.

Diskussion:

Der vorliegende Fall zeigt, dass eine Kryoglobulinämie unterschiedliche Muster einer Vaskulitis in Nerv und Muskel verursachen kann. Auch bei einer leukozytoklastischen Vaskulitis oder bei Nachweis eosinophiler Granulozyten sollte eine Kryoglobulinämie als mögliche Ursache in Betracht gezogen werden. Typ1-Kryoglobulinämien sind oft mit hämatologischen Erkrankungen assoziiert.