Beatmung bei Neuromuskulären Erkrankungen

Im Rahmen der symptomatischen Therapie neuromuskulärer Erkrankungen hat die nicht-invasive Beatmung (NIV) zunehmende Bedeutung erlangt. Die primären Ziele der NIV umfassen die Normalisierung der nächtlichen Atmung sowie die Verbesserung der objektiven und subjektiven Schlafqualität, des Tagesbefindens und der gesundheitsbezogenen Lebensqualität. Insbesondere mit Blick auf fatal verlaufende Erkrankungen wie die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) oder die Muskeldystrophie vom Typ Duchenne (DMD) ist die NIV für die Überlebenszeit so relevant, dass ein möglichst frühzeitiger Behandlungsbeginn anzustreben ist. Daraus ergibt sich die Notwendigkeit sensitiver Methoden zur Detektion einer schlafbezogenen Hypoventilation als früheste Manifestation der beginnenden respiratorischen Insuffizienz. Da die Indikation zur Einleitung der NIV leitliniengemäß auf dem Vorhanden klinischer Symptome einer schlafbezogenen Atmungsstörung, der objektiven Atemmuskelkraft und der nächtlichen Kapnometrie fußt, kommt der letzteren Diagnostik besondere Bedeutung zu. Systematische Studien, welche die Effekte der NIV bei Patienten mit einzelnen neuromuskulären Erkrankungen untersuchen, sind vor allem für die ALS und die DMD, aber auch für den Morbus Pompe und die myotone Dystrophie Typ 1 publiziert. Nach derzeitigem Kenntnisstand muss die Entscheidung zur Therapie (und ggf. auch die zum Wechsel auf eine invasive Beatmung) individuell und unter Berücksichtigung der jeweiligen Grunderkrankung getroffen werden.