Mimics und Differenzialdiagnosen der Einschlusskörpermyositis

Einleitung:

Die Einschlusskörpermyositis (IBM) ist durch typische klinische und histologische Eigenschaften gekennzeichnet. Dennoch wird die Erkrankung häufig fehldiagnostiziert. In dieser Arbeit sollen die typischen diagnostischen Fallstricken diskutiert und die Merkmale zur Differenzierung von anderen neuromuskulären Erkrankungen herausgearbeitet werden.

Material/Methode:

Es werden klinische Fallbeispiele über die Titinopathy, FSHD, Polymyositis und andere neuromuskuläre Erkrankungen vorgestellt, welche die Symptome einer IBM imitieren können.

Ergebnisse:

Die typische klinische Präsentation der IBM beinhaltet die langsam progrediente Muskelatrophie und Paresen insbesondere der langen Fingerflexoren und der Knieextensoren. Die Diagnosestellung einer IBM basiert aktuell auf das Vorliegen definierter klinischen, serologischen und histopathologischen Kriterien. Trotz dieser klaren Kriterien kann die Abgrenzung zu anderen neuromuskulären Erkrankungen aufgrund atypischer Symptompräsentation schwierig sein. Auch können histopathologische Befunde wie inflammatorische Infiltrate bei hereditären Myopathien, wie der FSHD vorkommen. Ebenfalls können myodegenerative Zeichen wie Vakuolen auch bei myofibrillären Myopathien gefunden werden.

Diskussion:

Die IBM wird oft übersehen bzw. fehldiagnostiziert, jedoch kann die genaue Berücksichtigung aller klinischen und histopathologischen Befunde helfen die IBM von anderen neuromuskulären Erkrankungen zu differenzieren.