Z Geburtshilfe Neonatol 2019; 223(S 01): E87
DOI: 10.1055/s-0039-3401268
ePoster
ePoster Sitzung 2.6: Interdisziplinäre Zusammenarbeit in der Perinatalmedizin
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Ductusabhängige Perfusion der linken Lunge bei Atresie der linken zentralen Pulmonalarterie und Rechtsaortenbogen

S Dargel
1   Universitätsklinikum Jena, Klinik für Geburtsmedizin, Jena, Deutschland
,
A Lauten
1   Universitätsklinikum Jena, Klinik für Geburtsmedizin, Jena, Deutschland
,
R Biedermann
2   Universitätsklinikum, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Jena, Deutschland
,
D Vilser
2   Universitätsklinikum, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Jena, Deutschland
,
E Schleußner
1   Universitätsklinikum Jena, Klinik für Geburtsmedizin, Jena, Deutschland
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Publication History

Publication Date:
27 November 2019 (online)

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    Hintergrund:

    Ein Rechtsaortenbogen (RAoA) tritt mit einer Häufigkeit von 1:1000 auf, wobei die Prävalenz im Zusammenhang mit weiteren kardialen Anomalien höher ist. Es gibt drei Entitäten des rechten Aortenbogens, wobei der Ductus arteriosus (DA) rechts oder links verläuft oder aber auch der Aortenbogen doppelt angelegt ist. In Zusammenhang mit der sonographischen Detektion sollten mögliche Genopathien, konotrunkale und extrakardiale Anomalien ausgeschlossen werden.

    Fallbericht:

    Wir berichten über eine 19-jährige I.-Gravida, Nullipara, die in der vollendeten 36. SSW vorstellig wurde. Im Rahmen der Feindiagnostik e.m. wurde bei dem zeitgerecht entwickelten Fet ein RAoA mit rechtsseitig verlaufenden DA diagnostiziert. Neben einer postvalvulären Dilatation des Truncus pulmonalis (TP) bestand der Verdacht auf eine Aortenisthmusstenose (ISTA). Die Amniozentese ergab einen unauffälligen Karyotyp ohne Anhalt für Mikrodeletion 22q11.

    Wegen Terminüberschreitung erfolgte die Geburtseinleitung, sodass in der 41. + 1 SSW ein lebensfrisches, männliches Neugeborenes spontan geboren (3440 g, 54 cm, APGAR 7/8/9, pH 7,11) wurde. Die U1 ergab einen unauffälligen Befund. Echokardiographisch konnte der RAoA mit schmalem Gefäßkaliber bestätigt werden. Wegen der zusätzlich detektierten Stenose der linken Pulmonalarterie (LPA) mit folglich hypoperfundierter linker Lunge wurde die erweiterte kardiale Diagnostik im nächstgelegenen Herzzentrum unter Prostaglandintherapie veranlasst. Mittels Herzkatheteruntersuchung wurde die Atresie der zentralen LPA mit Perfusion über einen atypischen DA aus dem linksseitigen Truncus brachiozephalicus rekonstruiert. Nach Stenteinlage konnte die Prostaglandintherapie beendet werden. Nach Reperfusionssyndrom mit entsprechender intensivmedizinischer Versorgungsnotwendigkeit konnte das Neugeborene zwei Wochen später zurückverlegt und anschließend in die Häuslichkeit entlassen werden.

    Diskussion:

    Der RAoA mit rechts verlaufendem DA ist sehr häufig assoziiert mit zusätzlichen kardialen Anomalien. Die Entbindung sollte deshalb in einem Perinatalzentrum mit angeschlossener Kinderkardiologie und dementsprechender Versorgungsstruktur erfolgen.


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