Das primäre maligne Melanom der Bronchialschleimhaut – ein Fallbericht eines sehr seltenen Lungentumors

Fallbericht: Wir berichten über einen 62-jährigen Patienten, der sich in 08/2018 in unserer Klinik zur Abklärung einer malignomsuspekten pulmonalen Raumforderung vorstellte. Im Vorfeld waren dem Patienten eine Leistungsminderung sowie eine ausgeprägte B-Symptomatik aufgefallen. Anamnestisch war bei dem ansonsten bislang stets gesunden Pat. nur ein früherer Nikotinabus (kumulativ 10 Packungsjahre) sowie eine Asbestexposition im privaten Umfeld eruierbar. Im Rahmen der weiteren Diagnostik zeigte sich in der externen CT im linken Oberlappen eine solide, zentral gelegene Raumforderung

In unserer Klinik zeigte sich in der Bronchoskopie makroskopisch exophytisches Tumorwachstum im Bereich des linken Oberlappenbronchus. Die histologische Bioptate wiesen Tumorzellen mit atypischen, hyperchromatischen Kernen und eosinophile, PAS-positive Zytoplasmen aus. Immunhistochemisch waren die Oberflächen-Antigene Melan A, S100 und HMB45 nachweisbar, bei einer Ki 67-Wachstumsfraktion von 40%. MCK, TTF-1 und p63 waren negativ. PD-L1 war nur vereinzelt detektierbar (< 1%). Molekulargenetisch zeigte sich eine aktivierende NRAS-Mutation (Q61L), hingegen war in den BRAF, KIT und KRAS Genen keine Mutation nachweisbar. In der PET CT kam eine links zentrale Raumforderung mit einem Durchmesser von 7 cm und ein subaortaler Lymphknoten (LK 5), beide mit extrem intensiver FDG-Anreicherung (maximale SUV 58,0), weitere suspekte Befunde ergaben sich nicht. In der klinischen dermato-onkologischen Untersuchung ergab sich kein Anhalt für eine kutane Melanom-Manifestation.

Wir stellten daraufhin die Diagnose eines primären mukosalen Melanoms im Bereich der Bronchialschleimhaut. Auf Grund der Befundkonstellation wählten wir einen kurativen Ansatz mittels Pneumonektomie und systematischer Lymphknotenresektion. Das mukosale Melamom konnte in 09/2019 komplikationslos in toto (R0) reseziert werden. Eine adjuvante Immuntherapie mit Nivolumab ist geplant.

Fazit: Das primäre Melanom in der Bronchialschleimhaut ist ein ausgesprochen seltener Lungentumor. Ein kurativer Ansatz sollte erwogen werden.

Abb. 1 

Abb. 2 

Abb. 3