Pulmonale Hypertonie und Polycythämia vera

Einleitung: Chronisch myeloproliferative Erkrankungen sind seltene Ursachen einer PH (Klasse 5 nach Nizza- 2018). Die vorliegenden Kasuistiken zeigen unterschiedliche Verläufe, zum einen mit primärer PH und sekundärer Manifestation einer PV, zum anderen mit sekundärer Manifestation einer PH im Rahmen einer PV.

Kasuistiken

1: ♀ 1938. 12/2013 Abklärung einer Dyspnoe. Im RHK latente PH. Unter Therapie mit Bosentan progrediente Dyspnoe bei dann manifester PH. Ab 3/2015 Therapie mit Macitentan und Tadalafil. 4/2016 systolischer PA-Druck 70 mmHg. Auswärtig Diagnose einer CTEPH. Frustrane Ballonangioplastie. 1/2018 ED Polycythämia vera und Hydroxycarbamid-Therapie. 3/2018 Umstellung von Tadalafil auf Riociguat. 9/2018 bei Intoleranz von Riociguat erneut Tadalafil. Zusätzliche Aderlässe.

2: ♀ 30.11.1942. 2006 chronisch megakaryozytäre-granulozytäre Myelose, 2013 Polycythämia vera (V617F-Mutation im JAK2-Gen), monoklonale Gammopathie mit 13 Q-Deletion ohne Plasmazellvermehrung, Niereninsuffizienz Stadium 3 b nach KDIGO und Proteinurie. 2013 Milzbestrahlung. 11/2014 Therapie mit Ruxolitinib. 2016 zunehmend Dyspnoe. Im RHK PA-mean 43 mmHg, PVR 4.5 WE. V. a. CTEPH. Antikoagulation und Therapie mit Riociguat. Erst gebesserte Belastbarkeit und Rückgang der PA-Drucke. Ab 6/2017 zunehmend restriktive Ventilationsstörung, Hypoxämie, reduzierte LV-Funktion (EF 45%), Rechtsherzdekompensation und kardiorenales Syndrom. Dialysepflichtigkeit und Versterben 1/2018.

Diskussion: Die Kasuistiken zeichnen sich durch eine Kombination aus PV und PH, bei unterschiedlicher zeitlicher Sequenz, sowie eine nur geringe passagere Beeinflussbarkeit durch Endothelinrezeptorantagonisten/NO-Synthesehemmer mit nachfolgend progredienter kardialer Dekompensation aus. Diese geringe Beeinflussbarkeit der PH bei PV ist in der spärlichen Literatur beschrieben. Unklar ist, inwieweit bzw. ob die PV über eine CTEPH bzw. autochthone Thrombosierungen die PH initiiert bzw. aggraviert, wie auch eine PVOD als ursächlich für die PH diskutiert wird.

Schlussfolgerung: Patienten mit myeloproliferativen Erkrankungen bedürfen eines Screenings auf eine PH. Im Verlauf einer PH kann sich eine myeloproliferative Erkrankung demaskieren/entwickeln. Die therapeutische Beeinflussbarkeit ist eingeschränkt.