Pulmonale Langerhans-Zell-Histiozytose bei einer 45-jährigen Patientin

Kasuistik: Vorstellung einer 45-jährigen Patientin zur Abklärung ausgeprägter bipulmonaler kavernöser Veränderungen mit seit 2 Monaten anhaltendem Reizhusten. Die Patientin ist langjährige Raucherin, anamnestisch 25 Packungsjahre. Computertomographisch Nachweis beidseitiger multipler, teils bizarr konfigurierter dickwandiger Lungenzysten. In der Lungenfunktionsdiagnostik leichte Resistance-Erhöhung und leichte Diffusionsstörung. Bronchoskopisch kein Hinweis für eine infektiöse Genese, keine Nachweis einer TBC. In der BAL Nachweis von Rauchermakrophagen, CD1a negativ (< 1,0%). Eine CT-gesteuerte transthorakale Punktion eines subpleural gelegenen Herdes bestätigt histologisch den initialen Verdacht einer pulmonalen Langerhans-Zell-Histiozytose (PLCH). Die Patientin wurde einer spezialisierten Raucherentwöhnung als kausale Therapie der PLCH zugeführt unter regelmäßiger fachpneumologischer Betreuung.

Hintergrund: Die PLCH ist eine seltene Lungenerkrankung mit einem Altersgipfel im 3. – 4. Lebensjahrzeit. Die Erkrankung tritt fast ausschließlich bei Rauchern auf. Zigarettenrauch stimuliert u. a. eine abnorme Proliferation präformierter Gewebs-Langerhans-Zellen. Unproduktiver Husten und Atemnot stellen führende Symptome dar. Als Komplikation werden gehäuft Pneumothoraces gesehen. Die Raucherentwöhnung hat als kausale Therapie oberste Priorität. Ergänzend werden, je nach klinischem Verlauf, individuell Kortikosteroide oder auch andere Immunsuppressiva eingesetzt. Die Prognose ist nach Rauchentwöhnung gut. Bei fortschreitender Erkrankung trotz Raucherentwöhnung mit irreversibler Lungenschädigung, pulmonaler Hypertonie bzw. chronisch respiratorischer Insuffizienz kann eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.