Der fatale Verlauf bei einer 45-jährigen Patientin mit benignem Lungentumor und multiplen Begleiterkrankungen, die eine gemeinsame Ursache vermuten lassen – was haben wir übersehen?

Die Pat. befand sich zur Therapie einer depressiven Episode in der Psychiatrie und wurde uns zur Abklärung pulmonaler Rundherde überwiesen. Anamnestisch bekannt waren eine Hypothyreose bei Riedel-Struma, ein Asthma bronchiale, eine dilatative Kardiomyopathie, eine chronische Nierenerkrankung und eine Kontaktdermatitis. Extern war eine CT-gestützte Punktion erfolgt ohne Malignitätsnachweis und ohne Befundregredienz unter einer Cortisontherapie.

Die nochmalige Herdpunktion erbrachte den Befund eines solitär fibrösen Tumors (SFT), DD einer Desmoidtyp-Fibromatose. In der Bronchiallavage fand sich eine Lymphozytose mit erniedrigter CD4/CD8-Ratio. Ein PET-CT zeigte mittel- bis hochgradige Aktivität im Lungenherd und dem rechtshilären Lymphknoten, der Schilddrüse, im Kolon und am rechten oberen Nierenpol. Im Rahmen der definitiven Abklärung des pulmonalen Herdes durch Lobektomie wurde die Diagnose eines Pulmoblastoms gestellt.

Anlässlich einer ambulanten Wiedervorstellung wurden die z. T. histologischen Befunde aus weiteren Untersuchungen gesichtet:

• Nephrektomie: Inflammatorischer Pseudotumor mit zum Nierenparenchym unscharf begrenzter, hochgradig chronisch-sklerosierender und fibrosierender Entzündungsreaktion. Innerhalb der Sklerose zellreichere prominente lymphoplasmozytoide Zellpopulation ohne Hinweis auf eine lymphoproliferative Systemerkrankung.

• Koloskopie: lymphozytäre Kolitis, Besserung unter Cortison

• Kopf- MRT: hyperintense Läsionen im supratentoriellen Marklager und vereinzelt in den Stammganglien. Neurologischer Kommentar: white matter lesions sind bei entzündlichen bzw. autoimmunologischen Systemerkrankungen möglich

Eine derartige Befundkonstellation erschien uns am ehesten im Rahmen einer IgG4-assoziierten Grunderkrankung möglich, jedoch lag der IgG4-Serumspiegel im Normbereich, auch histologisch ließen sich keine IgG4-positiven Plasmazellen nachweisen und eine probatorische Cortisontherapie konnte keine objektivierbare Verbesserung erzielen.