Multimodale Bildgebung der zerebralen X-ALD mit [ ¹⁸ F]Florbetaben-PET/MRT

Ziel/Aim Bei der X-chromosomal vererbten zerebralen Verlaufsform der Adrenoleukodystrophie (X-ALD) kommt es durch Myelinisierungsstörungen und teilweise begleitende Autoimmunreaktionen zum Untergang an weißer Hirnsubstanz (WM). Die MRT ist der aktuelle Goldstandard in der Bildgebung dieser Erkrankung, stellt jedoch keine Myelin-spezifische Bildgebung dar. [¹⁸F]Florbetaben bindet neben dem eigentlichen Target auch an Myelin und erlaubt somit möglicherweise eine spezifischere Bildgebung dieser WM-Erkrankung. Das Ziel dieser Pilotstudie war daher die erstmalige Untersuchung der zerebralen Variante der X-ALD mittels Hybrid-[¹⁸F]Florbetaben-PET/MRT.

Methodik/Methods Wir untersuchten 5 männliche Patienten (mittleres Alter 41,6y ± 12,1y) mit einer X-ALD. Nach Applikation von ca. 300MBq [¹⁸F]Florbetaben wurden simultane PET/MRT (Biograph mMR)-Aufnahmen akquiriert: PET- Früh (SUVRs zu Blutfluss)-, Spät (SUVRs zu WM-Myelin)-Aufnahmen, DTI (FA-Werte zu WM-Myelin). Die Bilddaten der WM wurden regional über den JHU-WM-Traktographie - Atlas (48 VOIs) und voxelweise nach Standardisierung über eine SPM-Auswertung mit einer geschlechts- und altersentsprechenden Kontrollgruppe (n = 12) verglichen.

Ergebnisse/Results Insgesamt wiesen in der DTI 28 % und in der späten PET 20 % der VOIs ein pathologisches Signal (<2SD) auf. Die SPM-Analyse zeigte darüber hinaus eine reduzierte FBB-Bindung in der späten PET-Phase in Regionen ohne DTI- bzw. strukturelle Ausfälligkeiten. Assoziationsanalysen ergaben, dass der MR-morphologische LOES-Score, die FA und die späte PET unabhängige Informationen lieferten (r = 0.29 bis -0.68; p = 0.21 bis 0.22).

Schlussfolgerungen/Conclusions Die Myelin-sensitive [¹⁸F]Florbetaben-PET-Bildgebung scheint einen wertvollen Zusatzbeitrag zum in vivo-Verständnis und zur Charakterisierung der X-ALD zu leisten, was in Zukunft auch ein verbessertes longitudinales Monitoring (nach allogener Stammzelltransplantation oder Gen-modulierenden Therapien) erlauben könnte. Entsprechende Studien mit größeren Fallzahlen sind daher gerechtfertigt.